Mi hypogammaglobulinaemiát, a leggyakoribb jogsértések előállításához kapcsolódó B-limfociták

előző ◈ a következő

Hypogammaglobulinaemiát - betegség eredő hiányosság a B-sejtek (B-limfociták), kombinálva egy méretének csökkenését ellenanyagok - immunglobulinok. Ezek az antitestek nem csak azokat az idegen antigéneket, ám ugyanakkor a genetikai választ, amely a veszedelemre visz ezeket az antigéneket.

Csökkentése az antitest mennyisége a testben ez jár időszakos fertőzések által okozott bizonyos formái a baktériumok. Abban az esetben B-limfocita válasz a megsértése sejtes immunitás képminőséget automatikusan beállítja száma bakteriális, gombás és vírusos fertőzések.

A leggyakoribb összefüggő számos rendellenesség, B-sejtek - közvetlenül hypogammaglobulinaemiát és agammaglobulinémia (összefűzve az X-kromoszómán, vagy Bruton agammaglobulinémia) és autoszomális recesszív agammaglobulinémia svájci típusú.

Causes, tünetek és kezelési módszerek hypogammaglobulinaemiát

A szervezetben kétféle limfociták. T-limfociták felelősek megsemmisítése patogén organizmusok, B-limfociták antitesteket termelnek, „tapadt”, hogy a test támadó kórokozók, így a T-limfociták és más védő sejtek felhalmozódnak és a támadás idegen organizmusok.

Antitestek - ez a kulcs felelős fehérjék kimutatására betegséget okozó patogének, csökkenti az szintre növeli hajlam a fertőzésekre. A kritikus csökkenése az antitest mennyisége okoz hypogammaglobulinaemiát.

Hypogammaglobulinaemiát lehetnek primer (azaz, veleszületett) vagy másodlagos (szerzett) okozta betegségek. Az elsődleges formája a betegség is előfordulhat a születéskor, majd később - idősebb korban, annak ellenére, hogy a hibás gén egy organizmusban jelen van a születés. A legtöbb esetben a hypogammaglobulinaemiát után alakul ki a 6 hónapos kor. Olyan esetek, amelyek megjelennek a 3. vagy a 4. évtizedben az élet, kell tekinteni a primer immunhiány. Fejlődésüket, az orvosok úgy vélik, az eredmény még nem állapították meg génhibák.

A legtöbb beteg hypogammaglobulinaemiát szenvednek visszatérő fertőzések. A hevesség tünetek függ a család történetét a betegség, a kor alakul ki a betegség, a meglévő fertőzések a szervezetben, a vér, az állam a gyomor-bél traktus és a biztosító berendezés, valamint arról, hogy a beteg egy autoimmun betegség vagy érrendszeri betegség.

  • növekedési retardáció;
  • anomáliák limfoid szövetek és szervek (például hiányzik a szöveti mandulák, adenoidok kis mérete perifériás nyirokcsomókban);
  • fejlődési rendellenességek (például, csontváz- vagy mellkasi);
  • hibák a bőr és a nyálkahártyák (hegek, kiütések vagy livedo reticularis);
  • fül, orr, torok hibák (például perforáció a dobhártya, gennyes orrfolyás, kötőelemek a garat nyálkahártyájával);
  • tüdő-rendellenességek (hörgőtágulat és tüdőfibrózis a sípoló légzés, nehézlégzés és mások);
  • szív- és érrendszeri rendellenességek (hangos zaj a tüdő artériában a szív, tricuspidalis, a zaj, ami arra utal, tüdőbeli magas vérnyomás);
  • hepatomegalia;
  • alsó végtag ödéma;
  • neurológiai rendellenességek (paralitikus gyermekbénulás vagy mély az érzékenység csökkenése a csökkent vibrációs hatások és csökkenti az érzékenységet a végtagok).

hypogammaglobulinaemiát kezelés célja, hogy megszüntesse a kiváltó oka a betegség, betegség vagy fertőzés. Betegek a T-sejt-funkció, súlyos rendellenességek a B-sejtek nem adagolt élő vakcinák. Nagy dózisú IVIg (intravénás immunglobulin) vagy interatekalnogo immunglobulin hasznos lehet a betegek enterovírus meningoencephalitis. Ez azt mutatja, a használata adenozin deamináz-hiány polietilénglikollal. tumor nekrózis faktor (TNF) kezelésére használják granulomás betegségek. Sikeres és génterápiás a leghatékonyabb ez gyerekeknél agammaglobulinemia Bruton. A felnőttek és idősebb gyermekek hatékonyságát ez a kezelési módszer az alábbiakban.

Autoszomális recesszív agammaglobulinemia svájci típusú

Súlyos kombinált immunhiány (SCID, SCID) vagy autoszomális recesszív agammaglobulinémia svájci típus a legsúlyosabb emberi betegség csoport immundeficienciák. A gyógyászati ​​források és az irodalom, a betegség néven is ismert alymphocytosis. Ez a betegség veleszületett jellegű.

Fejlesztése SCID kíséri meghibásodik a humorális immunrendszer. A sejteket kell készítenie immunválaszt, nem működnek. Gyermekek a betegséggel vannak kitéve visszatérő súlyos fertőzések, növekedési retardáció és a korai halál.

SCID előfordul egyet ötszázezer újszülött. A „súlyos kombinált immunhiány” egyesít számos betegségek, különösen:

  • Swiss típusú agammaglobulinemia;
  • Az ADA-hiány;
  • autoszomális recesszív súlyos kombinált immundeficiencia;
  • csupasz limfocita szindrómát;
  • SCID leukopeniával. Gyermekek ebben a formában a betegség nincsenek fehérvérsejtek - granulociták.

Annak érdekében, hogy megértsük, miért SCID tartják a legsúlyosabb betegség között minden típusú immunhiányos állapot, mondhatjuk a rendszer az emberi immunrendszert. Ez három részből áll: a cellás humorális és a nem specifikus. Celluláris és humorális rendszer részeinek van szükség, hogy a fertőzések elleni küzdelemben - azonosítják a kórokozók és megtámadják őket. A celluláris rendszer egy több osztályok a T-limfociták (fehérvérsejtek, amely érzékeli a idegen betolakodóktól - antigének). Humorális rendszer áll a B-sejtek, amelyek az egyetlen sejtek a szervezetben, hogy antitesteket termelnek. Amikor SCID bármilyen sejt vagy humorális része az immunrendszer nem működik, ha szükséges.

Okok és tünetek

SCID egy genetikai betegség. Kétféle rendellenes fejlődése az immunrendszer a magzat. Az első típusú genetikai rendellenességek B- és T-sejtek hibás. A második típus csak a T-sejtek kóros, de a hiánya befolyásolja a működése a sejtek.

Az első néhány hónapban az élet egy gyermek SCID védett antitestek beszorult a teste anya vérében. Azonban a három hónaposnál fiatalabb csecsemő hasonló megsértése kezd szenvednek gombás fertőzések a szájban (szájpenész), krónikus hasmenés, középfülgyulladás és a tüdő fertőzések, köztük PCP. A gyermek elveszti súlyát, lesz nagyon gyenge, és végül meghal opportunista fertőzések.

Kezelése autoszomális recesszív agammaglobulinémia

Súlyos kombinált immunhiány / agammaglobulinémia lehet antibiotikumokkal kezelik, és immunszérummal. Ezek a kezelések azonban nem védi a betegek, hanem csak a fertőzések elleni védelemben. A valós idejű védelem nem lehetséges, mert a függőség antibiotikumok és a megsemmisítése hasznos mikroflóra tápcsatornában. Jelenleg egyike azon kevés hatékony kezelések a betegség - ez a csontvelő-transzplantáció.

Az összefűzött X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia Bruton a növekedési hormon hiány

Mi Bruton agammaglobulinemia?

Bruton agammaglobulinémia - kapcsolatos betegség immunhiány, elsőként leírt 1952. Ogden Bruton felhívta a figyelmet, hogy a hiányzó immunglobulinok fiú tüdőgyulladás és más bakteriális fertőzések. Tény, hogy ez a fajta immunhiány az első formálisan immunhiány az orvostudomány történetében. Bruton először szakember, célja a betegek specifikus immunterápia - erre a célra ben bevezette beteg immunglobulinok izomba.

A beteg állapota javult a kezelés után, de a jövőben már a negyedik évtizedben az élet, a hajlam, hogy tüdőbetegség nyilvánult meg.

Jelenleg a betegség hivatalosan nevezik Bruton-kór, és a tényleges neve hangzik, mint a „párosul X-kromoszómához kötött agammaglobulinémia.”

Bruton betegség megállapítható a következő tünetek:

  • tüdőgyulladás;
  • krónikus tüdőbetegség;
  • növekedési retardáció;
  • magas halálozási fiatal korban;
  • A Haemophilus influenzáé jelenlétének;
  • jelenlétében Staphylococcusok és a Streptococcusok;
  • köhögés, légszomj, zihálás, szívzörejük és a tüdő;
  • visszatérő torokfájás;
  • lassú súlygyarapodás;
  • bőrbetegségek (ekcéma, csalánkiütés);
  • krónikus orrmelléküreg-gyulladás;
  • colitis.

A fő kezelés abból áll, juttatunk be a szervezetbe a betegek egy immunglobulin (lg). Agresszív bakteriális fertőzések kezelésére antibiotikumokat, amely segít megelőzni a hosszú távú szövődmények. Vírus vakcinák (pl, kanyaró, mumpsz, rubeola) ellenjavallt olyan betegeknél, valamint családtagjaik, mivel ezek a szerek fejlesztésének járó fertőzések ezek a vakcinák.

Az intravénás immunglobulin javulásához vezet a klinikai kép, a betegség, és csökkenti a fejlődés súlyos fertőzések, mint a tüdőgyulladás és agyhártyagyulladás.

Betegeknél, akik nagy dózisú IVIG (400-500 mg / kg dózisban, minden 3-4 hét), és amelyben az immunglobulin szintje nem alacsonyabb, mint 500 mg / dl, szignifikánsan kisebb valószínűséggel szenvednek, és tartoznak a kórházban. Amikor hörgőtágulat immunglobulin dózis magasabb lehet (akár 600 mg / kg). Meningitis szoruló betegek 1000 mg / kg-os immunglobulin a vér-agy gáton.

A krónikus fertőzések betegségek, a felső és alsó légúti traktus, és az azt követő szerkezeti változások ezekben a szervekben szükséges széles spektrumú antibiotikumok. Antibiotikumok kell kísérnie mellkasi fizioterápia és a sebészet az orrmelléküregek (sinusitis krónikus). A fő hatóanyag trimetoprim-szulfametoxazol. Megengedett használata linezolid tekintetében a penicillin-rezisztens pneumococcusok.

Kiegészítők: inhalációs kortikoszteroidok leukotrién-ellenes gyógyszerek, hörgőtágító.

előző ◈ a következő