Mi hiperlipoproteinemia-és zsíranyagcsere
Abban az esetben, hiperlipoproteinémia túltermelés vagy visszaélés egy vagy több hasítási lipoprotein frakciókat miatt hibás működése a receptor, enzim vagy szerkezetileg hibás hibás ligandum.
Amellett, hogy az elsődleges rendellenességek sokkal gyakoribbak szekunder rendellenességek a lipid metabolizmus.
Elsődleges formái rendellenességek lipid metabolizmus
Elsődleges formái lipid rendellenességek vannak osztva elsődleges és a családi hiperlipoproteinémia hypolipoproteinaemias, amelyek a következők:
- abetalipoproteinaemia (Bass Korntsveyga szindróma)
- gipobetalipoproteinemiya család,
- Deficit lecitin-koleszterin aciltranszferáz
- hiányossága az apolipoprotein A-1,
- Tanju betegség
- és mások.
Örökletes Abéta-lipoproteinek, amely csökkenti a várható élettartam csökkenésével jár együtt, vagy hiánya apolipoprotein B szintézisét, amely gátolja a transzmembrán szállítása zsírsavak és a trigliceridek, és ezáltal a kialakulását chylomicron a bélnyálkahártyában, és felszívódása zsírsavak (a születéstől steatorrhea, gyakran teljes hiánya b- lipoproteinek, zsírban oldódó vitamin-hiány, egy jellegzetes alakú vörös vérsejtek acanthocytes).
A hiány lecitin-koleszterin aciltranszferáz (LCAT) zavarta a koleszterin-észterek képződését, okozó szerkezeti és oldhatósága lipoproteinek.
Rendellenes lipoproteinek felhalmozódnak a különböző szövetekben (tárolási betegség), és befolyásolja a belső szervek működésének, különösen a vesére.
Tanzhe betegség egy koleszterin tárolási betegség hiányában hiba miatt alfa-lipoprotein apolipoprotein A-1.
másodlagos hiperlipoproteinemia
Másodlagos hiperlipoproteinémia figyelhetők nagyításnál koleszterin alacsony sűrűségű lipoprotein (LDL) koleszterin, mint például a pajzsmirigy és a kolesztatikus májbetegségek (primer biliaris cirrhosis, stb); növekvő koleszterin nagy sűrűségű lipoprotein (HDL-koleszterin) A kapcsolat a vételi antiepileptikumok vagy ösztrogének; valamint tartalmának növelésére nagyon kis sűrűségű lipoproteinek (VLDL) és a kis sűrűségű (LDL) (kevert hyperlipidaemia) abban az esetben, 1. típusú diabetes mellitus, pancreatitis, a magas vérnyomás, a nefrotikus szindróma, elhízás és bizonyos gyógyszerek.
Néhány ilyen rendellenességek jellegzetes külsőleg látható változások, mint például xanthoma, xanthelasma (lásd. Képek) és lipoid ívet vagy vezethet korai coronaria atherosclerosis és, ritkábban, krónikus zavar a perifériás vérkeringést.
10-15% szívinfarktussal összefüggő, például a takarmányba keverve a familiáris hiperlipidémiában. Egy család a III típusú hyperlipidaemia komoly kockázati tényező, különösen a férfiak vonatkozásában a fejlődés a fiatal korban nem csak a szívkoszorúér-betegség (CHD), hanem a perifériás artériás keringési és a stroke.
„Mi hiperlipoproteinemia és a zsíranyagcserében” és egyéb cikkeket a szakasz differenciál diagnózis külső jelei