Metabolikus kardiomiopátia, metabolikus kardiomiopátia meghatározás (korábban definiáltuk
Metabolikus cardiomyopathia (korábban definiáltuk, mint a dystrophia infarktus, szívizom) - nem-gyulladásos lézió infarktus különböző etiológiájú, amelynek alapja a metabolikus rendellenességek, a folyamat energetikai kialakulását és / vagy törés annak átalakítása mechanikai munkát, amely ahhoz vezet, hogy degeneráció a szívizom és elégtelen mozgással és egyéb funkciók szív.
Metabolikus cardiomyopathia eredményeként fejlődik ki az expozíció kórokozók különféle betegségek és állapotok (reakcióvázlat 8.1).
Között a fizikai tényezők is tekinthető sugárzás, rezgés, túlmelegedés, kihűlés, giperinsolyatsiya.
A kémiai tényezők lehetnek gyógyszerek, toxikus hatásainak a háztartási és ipari mérgek.
Állapotok és betegségek kialakulásához vezethet metabolikus kardiomiopátia
Eredetét és fejlődését metabolikus szívizom-károsodás különböző betegségekben nélkülözhetetlen megsértése beidegzés, a közlekedés és energiafelhasználás, a szívizomsejtek, azaz azok az energiaellátás.
Feszültség szabályozó rendszerek, a szívizom működését és a metabolikus folyamatok szívizomsejtek korlátozza mentési képességekkel szív. Elhúzódó hyperthyreosis magát, különösen a kedvezőtlen körülmények a háttérben az alapbetegség, vezethet energiahiány és zavar adaptív változások a szívizomban.
Csökkentését szolgáló mechanizmus energiatermelés egy sérült szív közé tartozik a csökkent kapilláris sűrűség, megnövekedett mezhkapillyarnogo távolság, és egy nagyobb átmérőjű hipertrófiás szívizomsejtek, amely lebontja az oxigén diffúzióját és előfordulásához vezet a miokardiális hipoxia. Az egyik mechanizmus is társulnak károsodott mitokondriális funkció, amely által okozott csökkent szintézise oxidatív enzimek megsértése miatt proliferatív választ, hogy közvetíti a részben expressziós PPARa receptorok kulcsszerepet játszanak a mitokondriális biogenezis. Ezek a receptorok szabályozzák a transzkripciós számos enzim és transzporterek (transzporterek) részt vesz a szállítási és a zsírsav-oxidációt. Emellett csökkenti a szív képes helyreállítani a készletek nagy energiájú foszfátok. Csökkentése a zsírsav-oxidáció okozza lipidek felhalmozódását, és hozzájárul a nekrózis a sérült membránok, ahol a kibocsátás a reaktív molekulák (citokrómok, oxigén gyökök) apoptózishoz vezet. Gyorsított glikolízis a jogsértés által okozott oxidatív foszforiláció, ami acidózis, ami gátolja számos folyamat vesz részt a redukciós folyamat - a pihenést. Az utóbbiak közül a legfontosabb az, hogy növelje a kalcium koncentrációja a citoplazmában, ami elindítja egy sor ördögi kör, ami elhalása a sejtek számát.
A progresszió a metabolikus kardiomiopátia vezető szerepét amplifikációs reakciókban a szabad gyökös peroxidációjának sejtmembrán lipidek. Membrán károsodásának, hidroperoxidok és szabad gyökök károsíthatják a tevékenység lipidozavisimyh enzimes reakciók (amelyek magukban foglalják a fő létfontosságú enzimek ion szállítás és a mitokondriális légzési lánc) változás membranoretseptornye sejt rendszer fejlesztése mediátor egyensúlytalanság aktivált proteolitikus és lizoszomális enzimek.
Metabolikus szívizomsérülés fedél minden szakaszában az anyagcserezavarok a szívizom - funkcionális zavarok a bruttó szerkezeti változásokat. A morfológiai változások történtek a szívizom sejtek és nem kíséri növekedése a számuk. Legérzékenyebb a patogén hatásainak a mitokondrium és az endoplazmás retikulum. A degeneratív változások a szívizom jellemzi mozaikos szerkezetű szívizomsejtek megsértését: ugyanabban a sejt közötti duzzadt mitokondriumok egy részlegesen vagy teljesen megsemmisült belső terelőlemezek lehetnek mitokondriumok normális szerkezetét.
Általános szabály, hogy az eltávolítása kóroki tényezők vezetnek a fokozatos normalizálódása ultraszerkezetek szívizomsejtek, ami annak köszönhető, hogy a sejten belüli regeneratív folyamatokat. Sérült miofibrillumok nyerjük eredményeként az aktív riboszómák aktivitás: fokozatosan megszűnik intracelluláris ödéma jelennek glikogén szemek, csökkentve a zsír zárványok. A hosszan tartó és intenzív hatása zavaró tényezők a szívizomra disztróf változások vezethet mélyreható morfológiai változások, véget vetve a fejlődés miokardiofibroza.
A halál része a szívizom kompenzálja növekvő tömege egyedi szerkezetek intakt sejtekben, hiperplázia előfordul mitokondrium, szarkoplazmatikus retikulumból, riboszómák. Ennek eredményeként, a miokardiális hipertrófia alakul, ami egy kompenzáló regeneratív-hyperplasiás választ jellemző infarktus. Biokémiai folyamatok gyakran megsértik a bal kamrába.
A klinikai megnyilvánulások változatosak, és nem specifikusak. A kezdeti lépés lehetnek tünetmentesek, végül csökken a szívizom kontraktilitását vezethet súlyos szívelégtelenség.
Gyakran a háttérben megnyilvánulása az alapbetegség jegyezni Cardialgia (általában a csúcsa a szív (92%), legalább a szegycsont (15%)), szívnagyobbodás határok, némítva hangok, enyhe szisztolés zörej csúcsán a szív, aritmia (főleg extraszisztolé aritmia) .
EKG vezető eljárás az elismerése disztrófiás változások a szívizomban, amelyek kapcsolódnak elsősorban repolarizációs folyamatát és változások megmutatkoznak leggyakrabban végrésze kamrai komplex: jelölt ST depresszió, amelynek emelkedő jellegű pozitív fogat T.
Barb Ttakzhe lehet deformált, alacsony amplitúdójú, lapított vagy negatív.
is meghatározható csökken a feszültség OKB komplex, különösen hangsúlyos elhízás és mixödéma, hyperthyreosis amplitúdója fogak gyakran emelkedett. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy a lassulás intraatrialis vezetési fokozott Q-T intervallum, intraventrikuláris vezetési zavarok. Tól ritmus zavarok fordulnak elő leggyakrabban a sinus tachycardia és extrasystole ritmuszavar.
Megfogalmazásakor diagnózis először meghatározza a mögöttes betegség vagy kórokozója, a természet a áramlás és kardiomiopátia fő klinikai megnyilvánulásai (jelenlétében aritmiák és ingerületvezetési, CH szakaszban).
A differenciál diagnosztikájában metabolikus kardiomiopátia lehet állítani, hogy a mintát terhelés és a kábítószer, ha szükséges - elvégezzük angiográfia.
Függetlenül attól, hogy a káros tényező a fő metabolikus kardiomiopátia a következők lehetnek:
• megsértése szívizom anyagcsere és időben történő kezelés visszafordítható;
• kifejezett CH alakul viszonylag ritkán, többnyire a végső szakaszában a betegség, de felmerült CH ellenálló szívglikozidok és a sikere a terápia függ, a foka helyreállítása a megzavart anyagcsere a szívizomban.
Segítséget nyújtsanak a betegek kell kezdeni okainak megszüntetése miokardiális dystrophiában. Ugyanilyen fontos a dohányzásról való leszokás és a túlzott alkoholfogyasztás, a kizárás a fizikai és pszicho-érzelmi feszültség.
Együtt a kezelés az alapbetegség helyreállításához szükséges megfelelő energia-anyagcserét. A előtérben alkalmazása a komplex gyógyszerek javítását célzó közlekedési oxigén a szövetekbe és annak felhasználása.
A metabolizmus egy cellában befolyásolhatja két csoport gyógyszerek: szabályozók extracelluláris jellegű (hormonális készítmények blokkolók és a stimulánsok, a központi és perifériás idegrendszer), és szabályozza a metabolizmusát intracelluláris természetéből (enzimek és antienzymes, vitaminok, kofaktorok, különböző metabolitok) hatással van különböző módokon az anyagcsere.
Megsértése esetén az oxidatív foszforiláció alkalmazni komplex vitaminok, köztük vitaminok B1, B2, pantoténsav, és liponsavat. B-vitaminok hatással fehérje, lipid, szénhidrát és az energia-anyagcsere, szintézise aminosavak, nukleotidok.
Közül a gyógyszerek antioxidáns tokoferol-acetát széles körben használják, annak kombinációit PP-vitamin (niacin) segít, hogy javítsa az energiaellátást a kontraktilis funkció a szívizom. Antioxidáns hatás, amely részt vesz a redox folyamatokat a C-vitamin
Nagy jelentőséggel bír a normalizáció szívizom anyagcsere rendelkezik megfelelő bevitele esszenciális aminosavakat; beleértve a metionin, leucin, alanin, valin, lizin, treonin, triptofán, a műanyag a fehérje-szintézis, enzimek, koenzimek. Hogy javítsák asszimiláció ajánlott gyógyszerek rendelésére kombinálva anabolikus szteroidok (Methandienone, nandrolon).
A progresszióját degeneratív folyamat látható belül a kérelmet a kálium-klorid, kálium és magnézium eltávolítására jog-asparaginate intracelluláris kálium-hiány, rendellenességek kalcium és a magnézium egyensúlyt, amely elvezet a helyreállítása miokardiális ingerelhetőség és szabályozó vezetőképesség, és automácia annak kontraktilitás.
Ahhoz, hogy aktiválja a fehérjék szintézisének és nukleinsavak sói orotsav (kálium / magnézium orotát).
A kezelést meg kell javítására irányuló áramfejlesztő és a megnövekedett ellenállás a hipoxiás szívizomban. Nemrégiben nagy figyelmet fordítani a szerepét a szerotonerg rendszer szabályozásában stresszválasz. A nikotinamid sajátossága, hogy képes ösztönözni a folyamatok aerob oxidáció és glikogén cseréjét, ezzel is növelve az ellenállást a hipoxiás szívizomsejtek.
Közvetlen cito- és a membrán fellépés szívizomsejtek hipoxiás körülmények között van trimetazidine.
A időtartama intenzív metabolikus terápia korai szakaszában szenvedő betegek túlnyomórészt funkcionális károsodással 2-3 hét. A progresszió miokardiális disztrófia és azonosítása szerves szívbetegség terápiát kell ismételni évente többször.