Megsértése a végső szakaszában a fehérje-anyagcsere
A végső lépések a fehérje és a nukleinsav anyagcseréjét képződését eredményezik nitrogén a testből kiválasztott vegyületek - ammónia, karbamid, húgysav, kreatinin, indican. A fő mutató kiürítésének és képződésének a maradék nitrogén sluzhituroven nitrogéntartalmú termékek, amelyek normális körülmények között 14,3-28,6 mmol / l, és 50% -ban a karbamid-nitrogén; A másik 50% maradék (nemochevinny) nitrogénatom, amely része a aminosavak (25%), az ammónia és egyéb nitrogéntartalmú vegyületek.
hyperasotemia
Vegyes (kombinált) hyperasotemia - a kombinációja a megnövekedett fehérje lebomlását a szövetekben a nem megfelelő kiválasztódása nitrogéntartalmú termékek a vizeletben. Egy ilyen kombináció akut veseelégtelenség, fejlett a talaj a szeptikus abortusz, vagy kiterjedt összenyomása szövetek (összetörni szindróma). Az egyesített formában hyperasotemia tárgya hypochloraemiás hyperasotemia előforduló, amikor anacatharsis, pylorus stenosis és erősebb hasmenés.
Túlzott fehérje bevitel élelmiszerek
1. Klinikai megnyilvánulásai felesleges fehérje az étrendben szinte soha nem fordul elő.
2. Túlzott fehérjebevitel élelmiszer hiányában megfelelő mennyiségű vizet vezethet fehérje láz.
3. Protein mérgezés fordul elő gyermekeknél májbetegségben szenved.
4. A gyermekek kezelésére táplálkozási elgyengülés magas kalóriatartalmú étrend alakulhat hyperammoniaemia.
Tekintettel az etiológiai tényezők léteznek két formája a betegség.
Elsődleges vagy idiopátiás köszvény egy genetikai betegség determenirovannym. Gene megzavarta szerkezete szintéziséért felelős a részt vevő enzimek purin metabolizmus. Néhány beteg rögzített gipoksantinfosforiboziltransferazy redukciós aktivitás (Lesch-Nyhan szindróma) adeninfosforibozil-pirofosfatsintetazy, glükóz-6-foszfatáz, megnövekedett aktivitása 5-foszforibozil-1-szintetáz. Ilyen rendellenességek kíséretében túlzott mértékű szintézisével húgysav. Genetikai hibák kapcsolódik az X-kromoszóma, így hajlamos a köszvény betegség szinte kizárólag férfiak.
Öröklött hajlam a betegség lehet megvalósítani bizonyos körülmények között. Az első egy étrend túlnyomórészt ételek gazdag purinok (hús fiatal állatok és baromfi ételeket hüvelyeseket), a rendszeres alkoholfogyasztás (száraz vörösbor).
Vtorichnayapodagra fordul elő, mint a társbetegségek magában foglaló betegségekben intenzív szétesését nukleinsavak vagy rendellenesség urát kiválasztás a vesén keresztül. Az ilyen betegségek közé tartozik a cukorbetegség, rosszindulatú hematológiai elváltozások és más Disszeminált tumorok, hemolitikus anémia, pszoriázis, sarcoidosis, a krónikus veseelégtelenség, stb Másodlagos köszvény megjelenhetnek betegeknél, hosszú távú figyelembe bizonyos gyógyszerek -. Aminofillin, a koffein, a difenhidramin, aszpirin, szaluretikumok, citosztatikumok , kortikoszteroidok, B12-vitamin, stb mérgezés esetén által ólom sók.
Patogenezisében. A normális koncentrációja a szérumban húgysav 0,12-0,24 mmol / l. Ha köszvény hyperurikaemiás helyen. Férfiakban a betegség előfordul, ha a koncentráció a húgysav a vérben meghaladja a szintjét 0,42 mmol / l, a női - 0,36 mmol / l.
Metabolikus opciót. Ez jellemző a magas intenzitású szintézisét húgysav a szervezetben (nagyobb, mint 3,6 mmol / nap).
Vese- opciót. Van egy csökkenése a húgysav kiválasztásának (napi uraturia kevesebb, mint 1,8 mmol).
Vegyes opciót. Meghatározva betegeknél, akiknek magas húgysav-szintézis kombinálva csökkenti a kiválasztódását urát.
Patogenézisében mindenféle és fajta köszvény a következő szakaszokból áll:
1. növekvő koncentrációban a húgysav a vérben, és ennek következtében fokozatos felhalmozódása a teljes tartalom urát a szervezetben
2. Kondenzáció és húgysav rakódik sók a szövetben - ízületi és ízület körüli szövetek a vesemedence, a bőr és a többiek.
3. akut köszvényes gyulladás
4. A krónikus köszvényes arthritis és köszvényes nephropathia.
Az első fázis a folyamat felhalmozódása urát sem patológiás változásokat a páciens testében nem figyelhető meg.
A második szakasz akkor kezdődik, amikor a jelek kristályosodási húgysav sók a test a beteg. Jelenik meg, és fokozatosan növekszik a hangerő fokális felhalmozódásának urát a szövetekben, különösen az ízületek és ízület körüli szöveteket.
Az elején a harmadik szakasz jellemzi egy akut roham a gyulladás az ízületek, a leggyakrabban egy. A gyulladás nagy és hirtelen kristályosodás urát ízületi folyadékban ezt követő fagocitózis a neutrofilek által kristályok. Fagocitáló neutrofil szétesnek, felszabadító nagy mennyiségű lizoszomális enzimek aktív proteázok (katepszin), hidrogén-peroxid. Termékek közvetlenül befolyásolják a neutrofil megsemmisítése synovium, ízület körüli szöveteket, ami az akut helyi gyulladás, kínzó fájdalom, a teljes válasz formájában magas láz.
Hirtelen lerakódása urát az ízületi üregben, majd provokálni akut gyulladás étrendi hiba. Beleértve a használata nagy mennyiségű élelmiszer gazdag purinok, különösen, ha együtt alkohollal, erős kávé nagy mennyiségben, egyes gyógyszerek (aszpirin, diuretikumok, difenhidramin, citosztatikumok, stb), kiújulása betegségek (cukorbetegség, a krónikus veseelégtelenség, és mások. ).
Vannak konkrét csak köszvény konglomerátumok húgysav sói a bőrön (köszvényes csomópontok vagy „csomók”). Kitörések urát kondenzációs képezhet az ízületek és a periartikuláris szövetekben. Intenzív húgysavkiválasztást sók vesék feltételeket teremt a kialakulását kövek a húgyúti.
A negyedik fázis jellemzi durva, deformáló ízületi károsodás, több betétek urát és csontos kinövések, amelyek korlátozzák a fizikai aktivitás a beteg. Alakult „köszvényes vese” - súlyos károkat a vesék által okozott többszörös fokális lerakódása urát a közbeiktatott anyaggal agy kevesebb cortex szervek gyulladásos változások körüli kitörések. Ennek eredményeként, van interstitialis nephritis, ami krónikus veseelégtelenség.
A klinikai képet. Összhangban patogenézisében köszvény klinikai fejlesztés a betegség négy szakaszból áll.
A második szakasz - heveny köszvényes ízületi gyulladás. A beteg magas húgysavszint a vérben következik be előbb az akut ízületi gyulladás általában egy közös. Leggyakrabban ez érinti a metatarsophalangeal együttes az első lábujj. Ritkábban, van egy akut arthritis boka, könyök, csukló és egyéb ízületek. Arthritis kezdődik hirtelen, általában kora reggel, ez jellemzi a nagyon erős fájdalom. A bőr alatt az érintett ízület meleg, bíbor színű. Body hőmérséklet eléri a 39-40 0 C. hatása alatt a kezelés vagy klinikai megnyilvánulásai arthritis spontán módon belül alábbhagy 1-7 nap.
Interictalis időszakban - a harmadik klinikai fázisban a köszvény. Miután az első támadás az akut ízületi gyulladás egy ideig a beteg jól érzi magát. INTERIKTÁLIS időszak megszakított lehet ismételt akut arthritis bevonásával más ízületek. Minden egyes új támadás, a interictalis időt csökkentette. Ebben a szakaszban a betegség kezdenek megjelenni csomók - helyi lerakódások urát. A közös csomók sztrájk szinoviumba, porc, ízület körüli szöveteket. Ízületen kívüli csomók találhatók a fül, a homlok, az orr septum, ulnaris felület az alkar, közel ahilova ín és mások. Ők képviselik a kialakulása egy sárga vagy krémszínű fölé nyúló a bőr felületén. Tapintható csomók testovatoy, fájdalommentes. Amikor pusztulását eredményezik a fekélyesedés vagy sérülés van hozzárendelve fehér pasztás anyag.
Negyedik lépés - krónikus köszvényes arthritis. Kialakítva elhúzódó a betegség lefolyása, hogy a végső szakaszában a betegség. A legkifejezettebb változás történik a boka és a térd ízületi, az ízületek az ujjak. Számos csomók. Bony növedékek okozhat defiguratsiyu és a mozgásukban korlátozott az ízületek. Úgy tűnik, durva crunch meg mozgását a térd és a boka ízületeket. Vannak subluxations az ízületek az ujjak. Bár az ízületek ankilózisát nem jellemző podgagry betegek fokozatosan elvesztik azt a képességüket, hogy mozogni, és lesz egy mély fogyatékosság.
Majdnem fele a köszvényes betegek bekövetkezik vesekövesség, amely lehet bonyolítja krónikus pyelonephritis. Talán a kialakulását köszvényes interstitialis nephritis későbbi áttérés nephrosclerosis. A vesekárosodás nyilvánul kólika, tüneti magas vérnyomás, krónikus veseelégtelenség.
Diagnózis alapul anamnesztikus adatok, jellemző klinikai megnyilvánulásai a betegség, laboratóriumi eredmények, a biokémiai, radiológiai kutatólaboratórium értékelését ízületi folyadék összetétele, morfológiája és laboratóriumi vizsgálatok punctata köszvényes csomók.
A punctata köszvényes csomók mikroszkópos feltárja amorf massza, ami által meghatározott biokémiai módszerekkel húgysav és sói.
Az ajánlások szerint az Amerikai Reuma Társaság (ARA) diagnózisa köszvény alapul az alábbi kritériumoknak:
azonosítása sói húgysav kristályok az ízületi folyadékban.
A jelenléte köszvényes csomók laboratóriumi ellenőrzött.
A jelenléte 6 A 12 felsorolt tünetek alább:
o egynél több epizódja az akut ízületi gyulladás;
o maximális fájdalom és a gyulladásos választ az akut ízületi gyulladás az első napon a betegség;
o akut arthritis az egyetlen kötés (monoarthritis);
o súlyos bőrpír a bőr alatt ízületi gyulladás;
o fájdalom és duzzanat 1. metatarsophalangeal közös a láb;
o egyoldalú veresége 1. metatarsophalangeal közös a láb;
o egyoldalú veresége az ízületek a láb;
o csomók Hasonló tofuszok;
o szintjének emelésével a húgysav a vérben;
o aszimmetrikus duzzanata az érintett ízületek;
o érzékelésére röntgenfelvételek szubkortikális ciszták nélkül csonteróziók;
o hiánya mikroflóra az ízületi folyadék az érintett ízület.
Előrejelzés. A köszvény ritkán okoz az ízületek ankilózisát, és a prognózis tiszta formájában ízületi betegség, és megfelelően megválasztott terápia viszonylag kedvező. Ha a beteg vált, és halad veseelégtelenség, krónikus veseelégtelenség keletkezett szindróma - rossz prognózist.