Limfatiko-hypoplasztikus hajlam - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Limfatiko-hypoplasztikus hajlam - alkotmány anomália, amely megnyilvánul limfoproliferatív folyamatok és hypoplasiája endokrin és kardiovaszkuláris rendszerre. A fő tünetek - limfatizm és károsodott immunitást, károsodott víz-só anyagcserét, kardiovaszkuláris zavarok. A diagnózis alapja a történelem, beleértve a család, és a klinikai tünetek alapján. Megerősített biokémiai és radiológiai (X-ray a csecsemőmirigy). A kezelés komplex, fenntartását célzó immunrendszert és karbantartása normális fizikai és neuro-pszichológiai fejlődését a gyermek.
Limfatiko-hypoplasztikus hajlamosság
Limfatiko-hypoplasiás hajlam. sőt, ez nem egy külön klinikai entitás, hanem kombinációja különböző patológiák, amelyek mindegyike lehet kifejezni, hogy kisebb vagy nagyobb mértékben. A „hajlam” olyan genetikai hajlam, és ez tükrözi mind a sokszínűség a klinikai tünetek és a hiányzó információkat állapot természetétől. A koncepció a „limfatiko hypoplasiás-hajlam” vezették be a gyermekgyógyászatban a 1889-1890 években A. és T. Paltaufom Escherichia. Ezt az anomáliát az alkotmány klinikai tünetei általában a gyermekek 2-7 éves, gyakran szenvednek ugyanabban a fiúk és a lányok. Nagy sürgős limfatiko hypoplasiás hajlam miatt nem teljesen tisztázott jellege és súlyos szövődmények formájában thymomegaly és akut mellékvese-elégtelenség. ami oda vezethet, hogy a hirtelen csecsemőhalál.
Okok limfatiko-hypoplasztikus hajlamosság
Etiológiája jelenleg is egészen a végéig feltáratlan. Bizonyított hatása a méhen belüli tényezők. Anyai fertőzés a terhesség alatt mérgezés és gestosis a terhes nők, stb Nagy jelentősége van az újszülött születési trauma. mert gyakran sérült hipotalamusz agyterület, amely felelős a patogenézisében limfatiko-hypoplasiás hajlam. A szülés után az alkotmány anomália is kiválthatja a helytelen táplálkozás, különösen - a mesterséges táplálás felesleges fehérje. A szerepét gyakori SARS és más betegségek, az első életévben. Van egy genetikai hajlam aplasztikus limfatiko-hajlam. Gyakran a család már beteg gyerekek esetben a betegség az egyik szülői vonalak.
Pathogenezis limfatiko hypoplasztikus hajlam követése több összetevője van. Először is, zavart központi hormonális szabályozása a hipotalamusz, ami abban nyilvánul meg egyenlőtlenség a hormonok a mellékvese elégtelenség glükokortikoidok és mineralo. Ez az oka annak is, hogy nincs T-sejtes immunitás. Így limfatiko-hypoplasiás hajlam kíséri hypoplasiája kardiovaszkuláris és endokrin rendszerek, amelyek végső soron létrehozza a különféle klinikai képet.
Tünetek limfatiko-hypoplasztikus hajlamosság
Limfatiko-hypoplasztikus hajlam jelentkezik a születéskor, de a fő tünet alakul ki leggyakrabban 2-7 év. Az első életévben is felhívhatja a nagy születési súly és jelentősen nőtt a tömeg minden hónap, több stigmák dizembriogeneza, csökkent turgor szövetek és az izomtónus. Körülbelül 2-3 éves gyermek általában egy olyan csoportja, beteges gyerek. Úgy tűnhet, hogy a baba mögött a fejlesztés, de tényleg ő csak lassú és nehézkes. Amikor ütemezett vizsgálatok gyakran megtalálható megnagyobbodott nyirokcsomók, és ezek növekedése nem jár együtt a gyulladásos folyamatban. Ezt az állapotot nevezik limfatizmom.
Általános szabály, hogy a gyermeket a orrpolip. amely okozhat rövidsége orrlégzés. Először is, ez nem befolyásolja a beteg állapota, de később vezethet késedelmet a krónikus hypoxia az agyban. Talált zajos légzés (stridor) társított légúti szűkület a lumen a megnövekedett csecsemőmirigy. Due mineralo megzavarta a víz-só csere, ami a vízvisszatartás. A gyermek ebben az esetben úgy néz ki, pépes együtt széles mellkas, vízszintes elrendezése ig, rövid nyak, a törzs és a hosszú lábak alkot egyedi megjelenésű.
Ez Thymomegalia együtt megsértése mellékvese működését okozhatja a hirtelen csecsemőhalál az hypoplasztikus limfatiko-hajlam, bár ritkán fordul elő ebben a betegségben. Az egyik oka válik letális mechanikus összenyomása a légcső, részben - akut hiány glükokortikoidok, így a lassulását a szívfrekvencia és a vérnyomás lecsökken kritikus. Itt meg kell jegyezni, hogy a gyermekek limfatiko plasztikus hajlam gyakori elváltozás kialakulásának szív és az erek formájában mitrális prolapsus. . További akkordokat és más ritka - veleszületett szívhibák. de mindegy, mindig van szív- és érrendszeri megbetegedések.
Diagnózis limfatiko-hypoplasztikus hajlamosság
Ez az alkotmány anomália észlelt, klinikailag. A gyermekorvos gyanítja limfatiko hajlamosság-hypoplasztikus jellegzetes megjelenése a gyermek. Határozott limfatizm több bibe dizembriogeneza (vízszintes bordák, mitrális prolapsus, stb) és kapcsolt Thymomegalia hogy ütős érzékeli és megerősítette radiográfiásán. Általános szabály, hogy egy gyermek orrpolip, vegetatív-és érrendszeri megnyilvánulások formájában arterialnoyi alacsony vérnyomás. tranziens szívritmuszavarok, izzadás. ésszerűtlen subfebrile hőmérséklet és mások.
Kezelés limfatiko-hipopláziás hajlamosság
Jóslás és megelőzésére limfatiko-hypoplasztikus hajlamosság
A prognózis nagyon változó, és függ a súlyossága limfatizma, a komplikációk a kardiovaszkuláris rendszer, a csecsemőmirigy és a többi. Megelőzés limfatiko-hypoplasiás hajlam csak akkor lehetséges során az anya a terhesség, különösen a nők veszélyeztetett krónikus fizikai betegség. Kiküszöbölve a káros szokások, vezérli a vércukorszint, fontos szerepe van a megfelelő étrend terhes. Abban az esetben, a fertőző betegségek nagyon fontos a megfelelő terápia.