Krónikus myeloid adott betegség, a kezelés
Gyakran fordul elő kromoszóma hibák legváratlanabb zavarokat. Az egyik ilyen megnyilvánulások - a krónikus mielogén leukémia, a tumor vérveszteség. A legtöbb esetben, a folyamat a vérképzés előforduló a csontvelőben, változtatásokat miatt kromoszóma károsodás. A leginkább kedvező prognózist ad a csontvelő-transzplantáció. Általában a donor közül választjuk a rokonok.
A lényeg a patológia
Krónikus mielogén leukémia (CML) jellemzi növekedése vérben granulociták egyik faj a leukociták. Kontrollálatlan van kialakítva a csontvelőben, méghozzá belép a vér éretlen. A koncentrációja más típusú leukociták csökken, és a fiatal módosított sejtek is elérheti a kifejlett.
Felvett megsértése a kromoszómák. A legtöbb esetben, a betegség provokálja kézzelfogható koncentrációjának növekedése más fajok leukociták (bazofil és eozinofil fehérvérsejtek). Ez bizonyíték a súlyos formájában CML. A betegek növekedése lép méretét, számát mieloblasztok (granulocita progenitorok) növekszik a csontvelőben és a vérben.
Az okok a betegség
Egyes gének szabályozzák a sejtek növekedését és osztódását. Néhány fejlesztésének ösztönzése (onkogének), mások lelassítja, ami a fiziológiás sejthalál (elnyomók). Mieloid leukémia ravaszt DNS-mutációk, amelyek hozzájárulnak a terjedését onkogének vagy „kikapcsolja” tumor szupresszor.
Az emberi sejtekben tartalmaz 23 pár kromoszómát. Általában, CML kezd kialakulni a „csere” fragmentumok közötti kromoszómák 9. és 22. (transzlokáció). Formed rendellenes gén és kromoszóma 22 csökken méretű. A transzformált kromoszóma, az úgynevezett Philadelphia, megfigyelhető a módosított sejtek a majdnem minden betegnél a diagnózis „krónikus mielogén leukémia”. Ez volt ő, akinek révén a növekedés és a szétválás a kaotikus kóros sejteket.
Egy kis betegek száma káros sejtek megváltozott kromoszómák nem tartalmaznak. Úgy gondoljuk, hogy ezek a hibás gént alakul másképp. Rendkívül ritka betegeknél nem észlelték megváltozott gént, vagy „törött” kromoszóma. Feltételezhető, hogy ebben az esetben a fejlődés provokál ismeretlen onkogének.
Hibák kromoszóma szakértők nem tulajdonítanak genetikai, de a vizsgálatok kimutatták, hogy a valószínűsége a betegség a gyermekek, akiknek valamelyik szülője sincs genetikai rendellenességek (Down-szindróma). A előfordulása krónikus mieloid leukémia érintik bizonyos külső tényezők:
- magas sugárzási dózisok;
- negatív hatása a vegyi anyagok (alkoholok, epoxidok, alkének, ketonok, aldehidek);
- életkor (több mint 30 éves);
- szex (általában a betegség diagnózisa a férfiak).
Kockázati tényezők jöhet a legyengült immunrendszert. A dohányzás elősegíti a súlyosabb a betegség lefolyása.
Osztályozása krónikus mieloid leukémia
Számos osztályozási betegség. Az általános taxonómia azonosítani többféle krónikus myeloid leukaemia:
- A Philadelphia-kromoszóma felnőtteknél;
- A Philadelphia-kromoszóma idősebb betegeknél, mint 60 év;
- atipikus (nélkül Philadelphia kromoszóma);
- gyermekeknél (infantilis forma nélkül Philadelphia kromoszóma, fiatalkori forma, amely alig különbözik a transzformált CML-kromoszóma felnőtteknél).
A klinikai patológia lehet:
- jóindulatú;
- progresszív;
- lép;
- hasi;
- daganat;
- velő.
Három fokozata van a betegség súlyosságával:
Hozzárendelése több visszatérő és krónikus mielogén leukémia - számának növelése blasztok remisszió után.
A tünetek a krónikus mieloid leukémia
Kezdetben gyakran tünetmentes patológia. Fokozatosan jelennek meg a nem-specifikus tünetek:
- gyengeség;
- súlycsökkenés;
- hipertermia;
- éjszakai izzadás;
- Felfúvódás.
A jövőben a következők lehetnek:
- méretének növelése a lép;
- sápadtság;
- vérzés;
- láz;
- jelentős növekedést nyirokcsomók
- bőrkiütések.
Értékének növelése nyomán a lép beteg fájdalmat érez vagy nehézség érzést a bal oldalán a has. Ha a gyorsulás növeli a tünetek súlyosságától függően. Az utolsó szakaszban a krónikus myeloid leukémia, amellett, hogy a már kialakult tünetek jellemző:
- vérzés;
- a gyors csökkenése a testtömeg;
- Szakadó izzadás;
- hosszú csont és ízületi fájdalom;
- láz súlyos hidegrázás.
Jóindulatú patológia folytatódik évekig, rosszindulatú - három-hat hónap. Gyakran a krónikus mieloid leukémia fejleszteni fertőző betegségek, a mérgezés jelei jelennek meg. Időszakok súlyosbodása helyébe javulást.
Diagnózis A krónikus mieloid leukémia
A fizikális vizsgálat során az orvos megvizsgálja a beteg kórtörténete, értékeli az állam a máj, a lép és a nyirokcsomók. Későbbi diagnózis lehetnek:
- vérvizsgálat (felvétel mennyiségi és minőségi mutatók a vér);
- csontvelő punkciós - biopszia vagy aspirációs (kimutatására fertőzött sejtek);
- kiválasztott tanulmány vérmintákat, csontvelő, csont, agy-gerincvelői folyadék, nyirokcsomó szövetet (típusát azonosító leukémia és értékelte a jelenléte leukémiás sejtek);
- elemzésére, hogy azonosítsuk kromoszómák megsértése;
- Mellkas röntgen (kimutatása tüdő betegségek);
- Ultrahang, CT, MRI (megjelenítés a szövetek, szervek).
Mintegy negyedét a krónikus mieloid leukémia diagnosztizált orvosi vizsgálattal esélyt. Egyes betegek vannak rögzítve makrofágok a csontvelőben. Koncentráció megakaryocytákban nőtt. Elektronmikroszkópos minden szakaszában ezek érését kiderül lag kernel fejlesztése a citoplazmában. A vörös pulpa a lép feltárt infiltráció.
patológia terápia
Terápia A krónikus mieloid leukémia határoztuk fázis patológiájának. A korai szakaszban ajánlott helyreállító kezelés, kiegyensúlyozott étrend vitaminokat, rendszeres ellenőrzése beteggondozó. Más esetekben, CML használnak gyógyszerek, amelyek csökkentik a nagysága a lépben és aktivitásának csökkenése a rosszindulatú sejtek. A megfelelősége és időszerűsége a terápia közvetlenül a hossza egy beteg életének függ. A terápia által elvégzett számos módszer:
- Pharmacotherapy (Cytosar, alfa-interferon és Mielosan);
- A csontvelő-átültetés (nagyobb valószínűsége hasznosítási műveletek korai szakaszaiban az áramlási patológiák előnyös donor - beteg rokonok);
- Sugárkezelés (cél - a megsemmisítése a rákos sejtek, lassítva fejlődésük);
- A lép eltávolítása (általában az utolsó szakaszában a patológia). A jelzések a műtét szolgálhat thrombocytopenia, lép fenyegető kár nyilvánvaló kellemetlen testméretek.
Ha a gyógyszer nem ad a kívánt hatást, használjuk ieukoforézis - celluláris vér tisztítására a túlzott mennyiségű leukociták. Néha együtt használjuk gyógyszert. A jelentős növekedés a lépben néha befolyásolja az X-sugarak, ez hozzájárul a csökkenés annak értékét. Ha gennyes gyulladásos gócok használt antibiotikumok.
A fejlesztés a súlyos vérszegénység, toleráns citosztatikumok, vagy a kezelés a vashiányos vérszegénység megfelelő vaskészítmények látható transzfúzió. A betegeket, hogy színpadra egy klinikai számla, amelyre szükségük van a rendszeres szűrések és nyomon követése a vér paramétereit. Self krónikus mieloid leukémia terápia formájában tarthatatlan és elfogadhatatlan.
A progresszió a patológia
A fejlesztés a patológia mutatja citosztatikumok. Nagysága a kezelés függ a fázis a betegség. Előfordulása nyilvánvaló tünetek (növekedés szervek növelik a leukociták számát összehasonlítva egy korábbi szakaszában a betegség) - ok alkalmazásának elsődleges korlátozó megközelítések. A betegek kis dózisban ambuláns előírt hidroxikarbamiddal - feltételezve az irányítást a vér paramétereit. Miután javulást fenntartó terápia alkalmazható.
Expanded betegség stádiuma
Ha a betegség át előrehaladott, orvosi kezelés szerint hajtjuk végre, hogy a „veszélyeztetett” (hematológia). Apróbb kockázatok kezdetben végzett egy-gyógyszeres kezelés (monochemotherapy) magas azonnal ajánlott több gyógyszer egyidejű (kemoterápia).
A kúra befejezése után monochemotherapy első előírt azonos orvosság, de nagyobb dózisban. Miközben javítja a vér paramétereit annak hatályon kívül helyezését, vagy csökkentse az adagot. Ha az alkalmazott citosztatikus nem hozza a várt hatás egy hónapig a kezelést végzi el egy másik gyógyszert.
Miután a kemoterápia hajtjuk támogató kezelésére (rendszer hasonló a rendszer féken primer terápia). Használt gyógyszerek hatékonynak bizonyultak cserébe kezelést. Polikemoterápiában megemelt kockázatot, és az utolsó lépésben a CML. Blasztos krízis kezelés hasonló a akut leukémia kezelésében. Polikemoterápiában végezzen rövid kurzusok 5-14 napig. A szüneteket 7-10 nap.
Az alfa-interferon
Az alapvetően új terápiás eszközként a krónikus mielogén leukémia magukban foglalják az interferon-alfa - antagonista növekedési faktorok. Gátolja a hatását megakariociták a folyamat vérképzésre, és megakadályozza, hogy a növekedés a granulociták. Ezen túlmenően, az alfa-interferon aktiválja antitumor immunitás, feltételeinek megteremtése a normalizálására vérképzésre.
Ennek citosztatikus gyógyszer nincs depresszív hatása az egészséges sejteket. Interferon kezelést alfa okozhat citogenetikai remisszió és - a hiánya a Philadelphia kromoszóma. Azt mondja, nem is egy elengedés, de a teljes gyógyulás a beteg.
Megelőző intézkedések a krónikus mielogén leukémia nem létezik. Talán az egyetlen figyelmeztetés exacerbációk (fenntartó kezelés megelőzése napozást, megfázás). Az átlagos várható élettartam CML - 3-5 évig, néha - akár nyolc. Miután a fejlesztés a robbanás válság beteg ritkán élik túl több mint egy éve.