Juvenilis rheumatoid arthritis - studopediya
Juvenilis rheumatoid arthritis (JRA) - krónikus szisztémás betegsége az ízületek, a lézió a szinoviális membrán. Zabolev-set egy progresszív természetesen vezet az ízületek károsodásához, egyes esetekben - a zsigeri elváltozások.
Etiológiája és patogenezise. A etiológiája JRA, valamint az RA felnőtteknél nem kellően világos. Szerint a két leggyakoribb hipotetikus Vice-alapú betegség fertőzés - vírusos, bakteriális, mycoplasma. A reakció közvetett immunfluoreszcencia észleli a vírusokat (enterovírusok, koksaki, herpesz I és II, a rózsahimlő) a vizelettel. Egy-egy közvetlen kapcsolat a jelenlétüket, és ízületi betegség nem lehet megállapítani. Egy másik szempontból magyarázza az esemény a JRA a helyzetét autoimmun reakciók válaszul a külső ingerekre. E.M.Tareev véljük, hogy az alapja RAlezhat reaktivitás változásai fájdalom-CIÓ, a túlérzékenység a különböző környezeti tényezők, beleértve a fertőzések, trauma, napozás, specifikus fehérje túlérzékenységet. A tanulmány a patogenézisében JRA legteljesebb A vizsgálatokat-Dov megsértése humorális immunitás. Azt feltételezik, hogy azért, mert a kezdeti folyamat bontakozik ki a szinoviális membrán, ahol egy hatalmas immunológiai reakciót a immunkomplexek kialakulását, enni részvételével IgG. Az immunkomplexeket alatti Heréd-gyulladásos folyamatot a synovium és, az oka a rheumatoid vasculitis. Aktivált komplement-összetevők stimulálják a neutrofil leukociták vándorlása az ízületbe a kicsinysége gyakorlása fagocitózisát immunkomplexek. az
fagocitózis kerülnek a szinoviális folyadék pro-proteolitikus enzimek, ami viszont azt eredményezi, hogy kárt kb Rouge szövetek, beleértve a porc és ízületi membrán. Ezt követően fejleszti bolyhos proliferáció a kialakulását a köpenyt, vagy a pannus. Pannus felfut az izületi felületen, pro-felmerül az izületi porc, ami annak degeneráció formájában száraz, tre-Shin, eróziók.
CEC az oka a rheumatoid vasculitis alkotó rendszer képezi a betegség.
A klinikai képet. A fő klinikai megnyilvánulásai JRA - ar-trícium. A betegség kezdete lehet akut vagy szubakut. Akut elején a gyermek láza, általában legfeljebb subfebrile, nincs fájdalom, majd a duzzanat, a leggyakrabban - az egyik, néha - néhány ízületek, általában szimmetrikus. A felnőttekkel ellentétben a gyermekek, a betegség kezdődik a nagy ízületek
térd, goleno-stop, de legalább - a csuklóját. Mivel a fájdalom és duzzanat az ízületek mozgását lesz korlátozva őket, a helyzet - akkor-kényszer. Ezek a klinikai tünetek jellemző a kezdeti fázis váladékos gyulladást. Ezt követően alakul produk-tive fázisban, az ízületek válnak rezisztens törzs, ízületek pur-PETA tipikus formája: a kis ízületek az ujjak - veretenoobraz-ing, nagy - gömb alakú. Fejleszteni bursitis, ínhüvelygyulladás, és ezzel egyidejűleg az ízületeket sújtó - közelebbi izomsorvadás, akkor az érintett közös.
Proliferatív és szklerotikus változásokat ízület körüli szövetek kialakulásához vezet összehúzódások és stimulált helyzet sous-fel. Több közös flexiós kontraktúra gyengesége miatt az idő-gibatelnyh izmokat. Talán a kialakulását ficamok és subluxations sous-helyezi, ami a lábszár kifelé Retiro, fejleszti ul-Narnia eltérés fogkefe stb Gyermek 3-4 éves tünet reggel SKO-vannosti pályán nehéz, de idősebb korban, a gyermekek jelöljön meg egy jelentős mozgás nehézségek az érintett ízületek a reggel. Reggeli merevség időtartama a tól 10-15mindo 1-1,5ch.
Clinic JRA változó. 2 fő formája Zabolev-CIÓ - főként ízületi és zsigeri sous-redőnnyel vagy-nek rendszereket. Többnyire izületi formájában JRA fordul elő leginkább egy órát, majd, a 65-70% -ában. Ízületi károsodás lehet többes NYM, mint polyarthritis, és korlátozott, a folyamat, beleértve az ízületek 2-3 - oligo- vagy pautsiartrita. Sokkal ritkábban (8-10% -ában, s) JRA fordul elő monoarthritis. Amikor polyarthritis a folyamat vovle kabin szinte minden végtag ízületek, állkapocs-ízületi időbeli, nyaki gerinc, az ízületek grudinoklyuchichnye. Amikor oligoarthritis általában befolyásolja a nagy ízületek: a térd, gol-nostopnye, legalábbis - a csuklóját. Monoartrit gyakran bemutatott formájában fúj, sérülések a térdízület, legalábbis - az egyik goleno-stop. Különösen súlyos arthritis. Elején az akut-bolevaniya jelölt éles fájdalom az érintett ízületekben, az emelt hőmérsékleten, hogy a lázas számjegy növeli periféria-cal nyirokcsomókban megnövekedett ESR 40 mm / h, és így tovább. Általában ezt a beállítást JRA előfordul gyakori visszaesések és kezelése nem megfelelő gyorsan vezet, hogy a fogyatékosság a betegek. OLI-go- és monoartrita végbe, jóindulatú, nincs közös pro-hatások a betegség, alkalmasabbak a terápiára. Azonban a vari-ante kialakulhat rheumatoid szembetegség - rheumatoid uveitis a szivárványhártya-gyulladás, iridocyclidis, gyakran - az eredmény a szürkehályog, ahol jelentősen csökken a látásélesség, egészen a teljes elvesztéséhez.
A szisztémás formájában JRA több lehetőséget; szisztémás vor ma folyamat, amelyben külön szervek, Still-szindróma, Wissler-Fanconi szindróma vagy szindróma allergoseptichesky. Variant egyedi vistseritami végbe a legtöbb jóindulatú. A folyamat során a pro-érintett ízületek 4-6. Alatt súlyosbodása láz lehet lázas számjegy, nyirokcsomó, megnagyobbodott máj, néha - falusi Zenk. A belső szervek leggyakrabban érintett szív
A reumás szívizomgyulladás mint myopericarditis és szívburok elváltozás nem egységesek és gyakran szálas természetű. Myopericarditis hajlamos visszaesések. Ritkábban a tüdőt, a hol a folyamat is rostos sclerotome-cal karaktert. Still-szindróma jellemzője az akutan CO-kíséri láz, gyakran - allergiás kiütések, a liartritom éles ízületi, poliadenita, megnagyobbodott máj és lép gyakran alakul ki a savós - peritonitis, Ricciardi-NE. Gyorsan növekvő vérszegénység, általános izomsorvadás, élesen és kitartóan emelkedett ESR. Nagy aktivitás a folyamat tarthat akár 5-7 év. Ez a változat formájában szisztémás JRA gyakoribb gyermekek óvodáskortól.
Nem kevésbé nehéz fut és allergoseptichesky opció hasonló psevdosepticheskim felnőttek. A betegség kezd akut, a szindróma-MA Mégis ez jellemzi a magas - akár 40 ° C - láz reggel kíséretében hidegrázás és éles első, az őszi tempera túrák - erőteljes verejtékezés. Láz ellenálló, tarthat bárhol 2-3 hét és 3 hónap. Egy tipikus tart, amíg a poli-morfikus bőrkiütés. A természet és ízületi szindróma. Eleinte több hétig, és néha hónap, úgy tűnik, csak artral ellenálló giyami nem látható változások az ízületekben, ami rendkívül megnehezíti a túlzott korai diagnózis. A folyamat gyakran részt a nagy ízületek, beleértve a csípőt. Korai észlelt és a zsigeri betegségek - myopericarditis, tüdőlobjának, és később csatolták Xia váladékos-proliferatív elváltozások az ízületek. A folyamat általában gyorsan fejlődik a fejlesztési pusztítás, gyakrabban - a kismedencei-femoralis közös.
A laboratóriumi paraméterek ezen formája JRA tipikus SZEZON dákó leukocytosis szúrt shift, éles-Uwe lichenie ESR.
Külön figyelmet kell fordítani a röntgen diagnózis az érintett ízületek. Kiosztani 4 lépésben oszteoartikuláris változások (Stein brokkeru): lépek - csontritkulás nélkül ártalmas változásokat; II - idő-voloknenie ízületi porc, ízületi rés szűkülete, egyetlen CO-stnye Uzury; III - kiterjedt a porc és a csont, jelzett beszűkülése ízületi tér, több Uzury, subluxations; IV - Simpson
Toms III lépésben kombinálva ankylosissal. Ezek radiológiai mérhető-neniya tükrözik a progresszív jellegét az ízületi folyamat a JRA. A változás mértéke attól függ, hogy a természet a folyamatot.
Két fő változata is -, és az a lassan bystroprogres-siruyuschee számára. Az utóbbi inkább jellemző generalizált súlyos.
A diagnózis a JIA helyezünk alapján nemzetközi kritériumok (Kelet). Klinikai tünetek: 1) artritisz szolgálati ideje több, mint 3 hónap vagy annál több; 2) a második közös arthritis fordul elő, hogy miután 3 hónappal később; 3) szimmetria ízületi károsodás; 4) Kontrak túra; 5) tenosynovitis és nyálkatömlő-gyulladás; 6) izomsorvadás; 7) reggel SKO-vannost; 8) reumatoid szembetegség; 9) reumatoid csomók; 10) folyadékgyülem az ízületi üregbe. Röntgentünetek: 11) csontritkulás, a csont átalakítása finom-cisztás epiphysise szerkezet; 12) beszűkülése, a közös tér, csonterózióhoz ízületankylosishoz; 13) megsértése termesztett-ta csontok; 14) a nyaki gerinc sérülés. Laboratóriumi jelek: 15) RF pozitív; 16) Pozitív adatok a synovium biopszia. Diagnosztizálása: JRA valószínű - 3 vonás;
JRA bizonyos - 4 funkció; JRA klasszikus - 8 karakter.
A kezelés. Az alapja a korszerű kezelése JRA ugyanúgy, mint RA felnőtteknél, az adag: NSAID-ok, a hosszú távú eszköz a cselekvés, a Wii, vagy az alapvető. NSAID-ok egy gyors hatású köszönhetően hangsúlyos moo-gátló hatása a gyulladást. Az alapvető ható gyógyszerek lassú, akkor normalizálni immunfolyamatok, lassú devel távú ártalmas változásokat. Mivel NSAID használják: aszpirin (0,06-0,08 mg / kg / nap, kevesebb, mint 2 g), indometacin és Voltaren (25-100 mg / nap), Brufen (legfeljebb 1 g / nap), Naprosyn (0, 25-0,75 g / d). Az alap leggyakrabban használt gyógyszerek hinolitiki: delagil és Plaquenil. A napi dózisok delagila - Plaquenil 0,125-0,25 g - 0.1 0.2 Az elmúlt években széles körben is kapott metotrexát (2,5 - 7 mg hetente). Az új alap gyógyszerek hatékony tsiklospo-rin A, van egy jelentős gátló hatással van a T sejtek működését. Hozzárendelése ez a napi dózis 2,5-3 mg / kg.
JRA kezelés hosszú, gyógyszeres kezelés tart hónapokig, évekig, ezért nagyon fontos a rendszeres orvosi felügyelet mellett. A szisztémás formája a betegség a fertőzés tünetei (bakteriális és vírusos) alkalmazását mutatja be humán immunglobulin -sandoglobulin, intraglobulin F, Octagam dózisban 0,2-0,5 mg / kg és 1 BBE-denie; A kurzus áll 3 injekció naponta. Fontos szerepet játszik, különösen érzékenyek a hagyományos terápiára betegek, játszani intenzív módszerek, mint például a nagy dózisú impulzusos kezelés metilprednizolo-on. Meg kell mondani, hogy a prednizolon kezelés az elmúlt években, ritkán fordul elő olyan betegeknél miatt súlyos hormonális függőség. Pulse terápia nem hoz létre. A csecsemők függően egy kosár-nőnek és a betegség súlyossága beadott 200 és 500 mg naponta a metilprednizolon. Ez a dózis oldjuk 50-100 ml izotóniás oldatban és intravénásan 3 napig. Általános szabály, hogy azok a pulzus-rapiya ad egy jó hatással, hanem a gyermekek száma meg kell ismételni a négy vágott egy pár hétig.
Fontos helyet kezelésére JRA vett lokális kezelés: vnut-risustavnoe kortikoszteroidok, tömöríti, kenőcsök, valamint az op-topedicheskie és fizikai módszerekkel. Intra Corte kosteroidov ad egy gyors hatást. A leggyakoribb metipred, diprospan és Kenalog. Korábbi, mint egy olyan elhúzódó dei Következmény 1 viszünk havonta egyszer, és a többi - 1 alkalommal hetente. A hatóanyag mennyisége (4-40 mg) a közös függ a kaliber, a multiplicitás egy közös injekciókat nem haladhatja meg a 3-4 tanfolyamok lehet ismételni.
Elég hatékony helyi eszközökkel enyhíti a fájdalmat, és duzzanat a közös, a dimetil-szulfoxid - DMSO-ban (dimexide). A drogot beadtuk formájában 50% -os alkalmazások. DMSO az egyedülálló képessége, hogy át a sértetlen bőrön fenekű-molekuláris vegyület, amely növeli a hatékonyságot a prepa-Ratov mint gyulladásgátló (butadién, voltarenovye, Indo-metatsinovye) kenőcsök és gélek. A rehabilitációs betegek betegségek az ízületek, úgy működik, ennek eredményeként a fájások szükséges ortopédiai ellátás - vontatás, kivehető fogszabályozó a sérült gerincvelő ka. Kötelező a masszázs és fizikoterápiás berendezések