Hyperbilirubinemia újszülöttek, kezelés
Érdeklődésre tartanak számot az kísérleti vizsgálatok, amelyek azt mutatják, hogy bizonyos szteroid vegyületek (hidrokortizon, ösztriol, pregnandpol) inhibitorai glükuronil. Tekintettel arra, hogy a szteroid hormonok képes átjutni a placentán a magzatba, és egy nyomasztó hatása Glükuronil, az elnyomás a jelenség egy bizonyos fontos a patológia az újszülött azokban az esetekben, többek között hiányzik az oktatás glükuronsav vegyületek bilirubin. Másrészt, a bilirubin kiválasztódik glukuronid csak mintegy 75% -a. Ezen kívül vannak bilirubin és más vegyületek, mint például a bilirubin és mások szárítjuk.
Marti minket, a magas fokú hiperbilirubinémiát megfigyelhető bonyolult szülés, ami az oxigénhiány, fulladás. Ő beszél az úgynevezett. sárgaság terhelés alatt. Újszülöttekben hyperbilirubinaemiával oxigénhiány gyakrabban léphetnek fel, mint az enzimes szabályozása konjugálása bilirubin sérülhet során hypoxia.
Az elmúlt években, figyeljen a kapcsolatát hiperbilirubinémiát és hipertrófiás pylorus stenosis. Ez körülbelül hiperbilirubinémiát a növekedés indirekt bilirubin, ami után piloroto-misszió teljesen eltűnik. A mechanizmusa hiperbilirubinémiát tisztázatlan marad. A májbiopszia eredmények azt jelzik, hogy nem pangást epe vagy máj parenchymás változások és cholangiographia normál működés során jelenlétét jelzi ekstragepatalnyh epeutak és egy szabad áthaladását kontrasztanyag keresztül a nyombélben. Azt feltételezik, hogy van egy csökkent aktivitása glükuronil transzferáz, és terjesszen elő az alábbi feltételezések: 1. A genetikai eredetű enzimhiány. Nehéz megmagyarázni a gyors eltűnése a sárgaság után pylorotomy. 2. Funkcionális májelégtelenség kapcsolódó alultápláltság és hiány a glükóz. 3. Postgepatalnoe akadály megszűnt, így sárgaság okozta indirekt bilirubin. 4. epesavas anyag, amely gátolja a kötést. A sárgaság pylorus stenosis értéke, egyrészt, hipoglikémia (elégtelen reszorpció) és, másrészt, a kiszáradás, ami a romlásához kötési és kiválasztódását bilirubin.
Hyperbilirubinemia újszülöttek megfigyelhető a magas elzáródása a vékonybél: duodenum atresia. anulyarnaya hasnyálmirigy és atresia a vékonybél. Leggyakrabban ilyen elzáródás gyermekek tünetei Down-szindróma. Újszülöttek jelenlétében bélelzáródás veszélyezteti a fejlesztési súlyos sárgaság és kernicterus annál is inkább, mert a sokkos állapotban az agy és anoxaemia bőséges hányás elveszíteni a nagy mennyiségű folyadékot. Ezekben az esetekben, először figyelni, hogy a sárgaság, majd az alapbetegség. Az ok, ezek formái hiperbilirubinémiát nem világos. És itt vannak az azonos feltételezések prigiperbilirubinemii miatt hipertrófiás pylorus stenosis.
Hyperbilirubinemia kapcsolatban hepatocelluláris lézió megfigyelt bakteriális (szepszis. Liszteriózis) és a vírusos fertőzések (herpes simplex. Coxsackie. Epidemic hepatitis és a szérum, nyálmirigy-betegség, stb).
Újabban azt jelentették, hogy a nagy és diffúz vérömlenyek és cephalohematoma súlyos, hiperbilirubinémiát a szétesés vörösvértestek a vérömleny. Bilirubinémia itt a közvetett típusú és gyakran a fenti 340 pmol / l (20 mg%), amely előírja, csere transzfúzió.
A. Weiland, N. Zanger először számolt újszülöttkori hiperbilirubinémiát, túlnyomórészt kifejezés után vákuum extrakciós. Amikor ezt a módszert, egyrészt, a vákuum mértéke alapján pelota léptető okoz eritrocitaképződést vérerek, a másik - magzati asphyxia tovább növeli hiperbilirubinémiát. A legmagasabb szintű bilirubin után elszívó általában megfigyelhető a 4. és az 5. napon a születés után. És itt van az értéke egy vérömleny felszívódást.
Hyperbilirubinemia okozta veleszületett részleges vagy teljes hiánya glukuronil kapcsolódnak Gilbert-szindróma és a Crigler-Najjar. Amikor Crigler-Najjar-szindróma még egy újszülött a szülés után azonnal van egy erősen kifejezett sárgaság mutatói indirekt bilirubin 260-340 mmol / l vagy annál nagyobb. Az epe pigmentek hiányoznak a vizeletben. A élettartama vörösvérsejtek ezekben hiperbilirubinémia nem rövidül ellentétben az alkotmányos hemolitikus formák. Gyorsan elvégzi cseretranszfúziót is megelőzhetik a kernicterus. Nem láttuk ezt a szindrómát. Európában voltak jelentések elszigetelt esetek. A betegség autoszomális recesszív.
Gilbert-szindróma néven ismert egyszerű cholehemia és gyakran családi betegség. Sárgaság általában után jelenik meg az újszülött időszakban. Ezekben az esetekben, epefestékek a vizeletben, és nincs májfunkciós tesztek normális. A betegség autoszomális domináns.
Végül meg kell jegyezni, hogy a sárgaság jelenik meg az első 24 órában a születés után, sok súlyossága és időtartama, valamint a rendkívüli és gyorsan emelkedő bilirubinszint - jelei kóros állapot.
Minden hiperbilirubinémia indirekt típusú bilirubin magasabb szinten 340 umol / l szérum lehet az egyik oka a kernicterus. Elején a bilirubin encephalopathia és hipotóniás gyermekek apatikus, gyenge szívás. Reflexek még mindig fennmaradt, de könnyen kimerült. Spontán mozgások lassú és ritka. Megragadása reflex még mindig jelen van. Ezek a kezdeti agyi elváltozások eltűnnek időben holding cseretranszfúzióból.
A következő szakaszban vannak megsértése koordináció és jelenségeit hatású. Dystonia jellemzi vázizmok és a végtagok katatóniában a opisthotonos. Gyermekek néha felkiált egy rövid ideig, nagyon nyugtalan és ismét letargikus és apatikus. Végén megfigyelt támadások cyanosis és fulladás kóma. Reflexek eltűnik, és a gyermek nem reagál a külső ingerekre.
Kezelése hyperbilirubinaemia. Súlyos újszülött hiperbilirubinémia a szérum bilirubin szint feletti 310-340 mmol / l lehet szüntetni csak útján csere transzfúzió. Adott esetben rendelni prednizon 2 mg per testsúly-kg. kíméletes bánásmód, albumin és hatékonyan.
Kijelölése fenobarbitál orálisan ad rossz eredmények miatt rossz felszívódást.
Nő www.BlackPantera.ru magazin: Ivanka Ivanova