Huntington-kór

Huntington-kór - krónikus genetikai rendellenesség az idegrendszer, amely kialakulhat gyermekkorban és felnőttkorban, de leggyakrabban kezd megnyilvánulni évesek 30-50 év. Ez egy nehéz, lassan progrediáló betegség, amely jellemzi a különböző degeneratív folyamatok a szervezetben, amely főleg az agyban.

Okai Huntington-kór

Mint már említettük, a Huntington-kór - egy genetikai betegség, ezért öröklődik a betegek. Huntington-kór öröklési - autoszomális domináns. A patológia gyakoribb a férfiak. Azt is tudjuk, hogy egy szerepet a fejlesztés a Huntington-kór játék átadott fertőzés, trauma, a kábítószer-mérgezés.

Huntigtin gén található, az egész nép a negyedik kromoszómán, felelős fehérjét kódoló, az azonos nevű, ami tud a mai időben pontosan nem ismert. Ez a fehérje található, a neuronok a különböző agyi régiókban. A betegség alakul ki, amikor a gén miatt megváltozott a nyúlás a lánc aminosavak. Amikor egy bizonyos számú aminosavak a fehérje kezd, hogy a toxikus hatást a szervezet sejtjei.

Tünetei a Huntington-kór

A betegségre jellemző a fokozatosan növekvő tünetek, amelyek a következők:

• szellemi zavarok - emlékezetvesztés, a figyelem, a gondolkodási képességet, személyiségváltozás;
• fizikai zavarás - trochaikus hyperkinesis, amelyek jellemzik a gyors, rendszertelen és görcsös mozgások különböző izomcsoportok (többnyire céltalan izomrángás izmok az arc, a karok és a vállak, hirtelen mozgása szem, járás változások);
• nehézségek elkent beszéd;
• alvási rendellenességek;
• nehézségek az akaratlagos mozgások;
• csökkentése kritika a saját viselkedését és az állam;
• megalapozatlan pánikrohamok, apátia és a depresszió;
• amplifikációs szenvedélybetegségek;
• hiperszexualitásról;
• fejlesztése dementia ();
• endokrin és neurotrófiás zavarok.

Megjelenése között neurológiai és pszichiátriai tüneteket lehet különbség több év. Idővel, a fejlesztés különböző szövődmények: szívelégtelenség, tüdőgyulladás, cachexia. A betegek életkilátásait Huntington-kór más, de az átlag 15 év. Leggyakrabban, elhalálozás miatt komplikációk.

Kezelése Huntington-kór

Abban a pillanatban, a betegség gyógyíthatatlan tekinthető. A gyógyszer csak lelassítják és minimálisra tüneteinek megjelenése, amelyek csökkentik az életminőséget. Erre a célra kijelölt páciensek számos gyógyszer, amelyek a következők:

• tetrabenazin - speciálisan kialakított eszköz, hogy csökkentsék a tünetek súlyosságának a Huntington-kór;
• Parkinson-kór elleni szerek -, hogy megkönnyítse hypokinesia és merevsége az izmok;
• valproinsav - megkönnyítése myoclonusos hiperkinézia;
• Szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók és a mirtazapin -, hogy megszüntesse súlyos depresszió;
  
• atipikus antipszichotikumok - a pszichózis és viselkedési zavarok;
• antipszichotikumok és benzodiazepinek - csökkenti a tüneteket, chorea;
• dopamin antagonisták - a hiperkinetikus elnyomása;
• készítmények a valproinsav - a myoclonusos rohamok.

Néhány ilyen gyógyszereket tilos használni hazánkban, annak ellenére, hogy a magas hatásfok. Ezért sok betegnél jönnek kezelésre szakosodott klinikák külföldön.