Hemophilia - klinikai (tünetek), diagnosztika, és a kezelés proiflaktika
A hemofília - veleszületett formájában vérzés, amelynek alapja egy éles lassulása véralvadás megsértése miatt egyik fázis. Ebben a fázisban, mint már jeleztük, vériemezke faktorok kölcsönhatásba lépnek a 3 antigénekkel mofilnymi tényezők kialakulásához vezet a plazma tromboplasztin. Ha hiány van a hemofília utóbbi eredményeként hiánya antihemofíiiás szer tényező, és ez akadályozza a megjelenése trombin és végső soron vezet meghosszabbítjuk a véralvadási időt.
Attól függően, hogy az uralkodó hiánya az egyik a három antihemofiliás tényező megkülönböztetni haemophilia 3: klasszikus, hemofília A vagy társított 1-Insufficie com Faktor-VIII - antihemofiliás globulin A; hemofília B, amelyben van egy hiányossága IX faktor - a plazma tromboplasztin komponens vagy Christmas-faktor; Mivel a hemofília okozott hirtelen lecsökken a faktor aktivitása X - plazma tromboplasztin prekurzor.
Leggyakrabban van a hemofília-A - 80% -ánál, míg a hemofília B 10-15%, míg a hemofília C - a betegek 3-5%.
A klinikai képet a különböző típusú hemophilias azonosak. A legszélesebb körben tanulmányozott típusú hemofília, amelyet viszonylag gyakori (1 50 000).
Az a betegség lefolyását megkülönböztetni a nehéz, könnyű és rejtett formában. Súlyos formája hemofília jellemzi gyakori spontán vérzés különböző lokalizáció, vagy tartós vérzés a nyálkahártya a fejlődés néha kifejezettebb vérszegénység. Enyhe spontán vérzés ritka és alacsony intenzitású, előfordulnak többnyire sérülések utáni vagy műveletek. Végül rejtett vagy törlik, forma, amelyre jellemző a hiánya jellemző hemofília történelem és vérzéses tüneteket, amely megtalálható csak egy kisebb műtét (foghúzás, mandulaműtét, és így tovább. D.).
A betegségre jellemző a frekvencia - változó időszakok súlyosbodása rendszeres remisszió időtartama különböző (több héttől több hónapig vagy akár évekig is), mivel úgy tűnik, ingadozások a véralvadásban. Ugyanakkor élezés néha felmerülő váratlan, annak ellenére, hogy a nagy teljesítményű antihemofíiiás szer terápiás végzett a közeljövőben. Jellemzően hemofiliás vérzés fordul elő, amikor a csökkenő szintű antihemofiliás globulin A (VIII faktor) alacsonyabb, mint 30%. A betegség súlyosabb gyermekek és fiatalok, gyakran halállal végződik. Felnőttkorig túlélni nem több mint 25% -ánál. A kor előrehaladtával (általában a harmadik évtized) alatt a betegség válik könnyen és vérzés fordul elő sokkal ritkábban.
Tüneti kezelés a hemofília. A leghatékonyabb svezhetsitratnoy ismételt transzfúziót vér vagy anti hemofiliás plazma (250-500 ml) felrobbantották kezdetben naponta, és a javítása általános állapotától és az elérni hemosztatikus hatás - időközönként 2-
3 nap.
Ábra. 39. Splenoportalnaya vénás rendszer.