hee csecsemők
1) pedicterus. ami miatt a felhalmozási indirekt bilirubin ideiglenes meghibásodása miatt glyukuroniltransferaznoy máj rendszer novoro-ábrázolások. Ikterikus festés a bőr jelenik meg a harmadik napon, vagy ritkán végéig 2 nap nem kíséri romló általános állapot, máj és a vérszegénység. Maxi-mal szintű indirekt bilirubin a vérben volt a 4-5 napos távú csecsemők és 4 -6 nap koraszülött. Sárgaság eltűnik, általában 2 hétig tartó és késleltetett 3-4 hét vagy több koraszülött csecsemők esetében. Ha az idő előtti újbóli Benke fiziológiás sárgaság bilirubin szint eléri a 171-256 mikromol / l (10-15 mg%) alakulhat bilirubin encephalopathia;
2) konjugációs sárgaság örökletes eredetű (Crigler-Najjar-szindróma, Gilbert-féle betegség), amelyben emelkedett vagy kimutatása közvetett nagy koncentrációban th bilirubin, de hiányzik a vérszegénység. Amikor Crigler-Najjar-szindróma miatt a szinte teljes hiánya konjugáció bilirubin történő közvetlen vagy közvetett megfigyelt színtelen aholichny epe és a széklet. Ugyanebben a csoportban differenciálható átmeneti állapotok közé konjugáció sárgaság ideiglenes meghibásodása miatt glyukuroniltransferaznoy B Stem és csökkent átmenet indirekt bilirubin közvetlen. Ez sárgaság fölös ösztrogén az anyatej sárgaság válaszul a baba K-vitamin, chloramphenicol, amely lehet a versenytársak bilirubin a Process-se ragozás;
3) májbetegség. előforduló tünetei cholestasis. Így van sárgaság, elszíneződött széklet, sötét, a színe a sör, a vizelet; talált közvetlen biliru-bin a vérben. Ez a csoport a betegségek közé tartozik az újszülöttkori hepatitis és epeatréziát mozog. Amikor az oka a neonatális hepatitis, lehet toxoplazmózis, cytomegaly, listeriosis, szifilisz, és VJ anyagok adott bakteriális fertőzés (ez utóbbi a szepszis). Atresia az epeutak az eredménye rendellenesség vagy méhen belüli szenvedés hepatitis. A hepatitis elszíneződött sötét vizelet és széklet megfigyelt periodikusan, és folyamatosan egy epevezeték atresia. Ezen túlmenően, a hepatitis B jellemzi fokozott aktivitás a vérszérumban tran-saminaz és aldoláz;
4) a galaktozémia. örökletes fermentopathy nyilvánul megsértése konv scheniya-galaktóz glükózzá. A vérben, növeli a cukor szintet galaktózindukálással. A toxikus tulajdonságai, ez vezet a zavar a májfunkció és általános-intok sikatsii. Növekvő máj, növeli a koncentrációt a bilirubin. Betegség-kísérték zhdaetsya öklendezés és a hányás. A betegség tünetei eltűnnek, amikor lefordították a gyermek-gödör nem tartalmaz tejcukrot (laktózt).
5) hemolitikus betegség: a betegség, amelyben a darazsak Nova hemolízis a magzat és az újszülött, akkor-a cím a inkompatibilitás a vér az anya és a magzat számára vörösvértest antigének. Haemolysis a vörösvértestek által indukált antitestek feltöltött a placentán keresztül a baba vörösvértesteket vezet vérszegénységhez és hyperbilirubinaemiával.
A kapott indirekt bilirubin normális körülmények között a máj sejt kötődik glukuronsavval enzim glükuronil transzferáz, és át direkt bilirubin. Ő kiemelkedik a bélben. Ha az arány a hemolízis, mint a máj konjugációs képességek, indirekt bilirubin halmozódik fel a véráramba, szövet, és a festékek mint sárgaság (bilirubin-ő akkor 34 mol / l, vagy 2 mg%). Pi bilirubin szint 307-342 pmol / L (18 - 20 mg%) vér-agy gát átjárhatóvá válik és a közvetett-én bilirubin eléri az agyat, prokrashivaya és káros a sávban - kézzel kapcsolja agy kéreg alatti magok, - ott kernicterus (sárgaság nuclearis) . Indirekt bilirubin, hogy szöveti mérget gátolja a oxidatív folyamatok okozó degeneratív változások a sejtekre, egészen nekrózis. eredmény, toxikus károsodás a máj sejtek a vérben van a direkt bilirubin, epevezetékek cholestasis bekövetkezik, Nara-hajtások a váladék az epe a bélbe ( „sűrítő epe-szindróma”). Amikor Ana-misszió, amely által okozott kóros vörösvértest hemolízis, felhajtás-kabinok gócok extramedulláris vérképzés és stimulált kostnomozgo-üvöltés vérképzésre. A perifériás vérben vannak fiatal formái a vörösvértestek - eritroblasztokat (betegség korábbi nevén eritroblasztokat zoom). A lépben fagocitózis végrehajtott eljárások az eritrociták és azok fragmensei. A máj és a lép növekedését. Intenzív intravaszkuláris hemolízis lerakódása az eritrocita bomlási termékek (hemosziderin, lipofuscin) az epiteliális sejtekben, a máj, a vese, a podzhel-zling mirigy és más szervekben. Van egy hiányossága vas, réz, cink, kobalt. A kóros folyamat az érintett a tüdő és a szív.