Fibrosus dysplasia csont kezelésére, okai
Fibrosus dysplasia csont.
Epidemiológiája szálas dysplasia csont
Fibrosus dysplasia csont mutatható először bármely életkorban, de a legtöbb esetben kimutatható gyermekek korai életkorban, serdülők és fiatal felnőttek (75% alatti betegek 30 éves korban). A jelentős csont deformitások betegeknél poliossalnoy formájában diagnózis korai, egy átlagos életkora 8 év (a 2/3 betegek ebben a korban már talált klinikai tünetek), míg a kis törzsek, tünetmentes vagy alacsony-tünetet során észleltek először felnőtteknél. Uralja a vereség a női nemi.
Szövet- és patogenezisében szálas dysplasia csont
Fibrosus dysplasia csont először leírt VR Braitseva (1947), aki helyesen értékelte a betegség természete, bár volt egy csoport szálas oszteodisztrófia. PD minősül csontváz lézió, amelyben skeletogenic mesenchyma differenciált nem a szokásos érett csontszövet, és sejt-rostos kötőszövet.
Morfológiailag, a betegség kifejezett klaszterek a csontszövet. Daganatok képesek növekedni lassan, általában befejezése előtt a csontváz növekedési, és vezet a csont deformitások - duzzanat, rövidülés, görbület. Ez oszteogén tartalmazó szövet osteoblastok, osteoclastok és primitív, általában rosszul elmeszesedett csont gerendák. A gócok PD csontképződés történik, a mértéke, amely lehet jelentős (emlékezteti osteoma), és gyengén expresszálódik. Ezzel együtt ezek a gócok találhatók ciszták.
Fibrosus dysplasia csont lehet monoossalnoy (70-80%) és a poliossalnoy (20-30%). Morfológiai és radiológiai változások az azonos típusú, amikor mindkét formában, bár poliossalnoy formában csont deformitások általában súlyosabbak, és vezethet súlyos fogyatékosság betegek.
Poliossalnaya formát gyakran kíséri egyéb fejlődési rendellenességek, veleszületett betegségek, endokrin rendellenességek. A leglogikusabb kombinációja több gócok PD pigmentáció a bőr színét kávé tejjel (a betegek fele), és a lányok is korai pubertás - a korai megjelenése a menstruáció és a másodlagos nemi jellegek (Albright szindróma). Miután mindezt hármas opcionális. A leggyakoribb lokalizáció poliossalnoy formában - a koponya csontokat a arckoponya, a medence, a gerinc, és a váll. Alváz elváltozások gyakran egyoldalú vagy túlnyomórészt egyoldalú.
Amikor monoossalnoy forma PD általában befolyásolja a hosszú csontok (combcsont, sípcsont, humerus), a bordák, az állkapocs és a koponya csontok. A hosszú csöves csontok elváltozások lokalizálódik diafízis és metaphysist. Focus PD lehet ártalmatlanítani központilag vagy excentrikusan (a diafízis) intrakortikális.
Szövődményei PD patológiás törés és rosszindulatú. Utolsó megjegyezte 0,4-1% -ában, és gyakran az után végzik sugárkezelés, ami általában nem javallt PD.
Tünetek és sugárzási diagnosztizálására szálas dysplasia csont
feldolgozás
Amikor szálas dysplasia csont jelölt ívelt vagy szögletes görbületi tengelye egy hosszú csont. Bizonyos esetekben egyértelműen támogatja az endogén eredetű törzs, azaz a független mechanikai okokból: például coxa Vara, ami miatt lehet, hogy változások a csont mechanikai tulajdonságait, és a coxa Valga. Csont deformitások a monoossalnoy forma PD általában kevésbé kifejezett, mint a poliossalnoy. Bizonyos esetekben, ha az űrlap odnokostnoy PD megfigyelhető néhány foltok és a bőr pigmentáció.
Radiodiagnostics
A gócok szálas dysplasia csont gyakran jeleit mutatja afunktsionalnogo rendellenes csontképződést, ami akkor fordul elő alapján skeletogenic kötőszövet. Ez nyilvánul meg a háttérben része a tömítés a központi vagy excenter csonthiány. A sűrűsége a lézió határozza meg mennyiségű durva rost csont ott és annak mértéke mineralizáció, a tömítés nem éri el olyan nagy mértékben, mint a csontok a koponya, és lehet homogén vagy inhomogén. Ez gyakran jellemző, hogy egy egyszerű „homályos” megvilágosodás listájában. Néha azt összehasonlítjuk a klubok a cigarettafüst, de gyakran nevezik a lezáró típusú tejüveg. Tömörítés utáni PD gócok trabekuláris mintázat általában nem annyira tisztán definiált, például csont ciszta, „kent”. Ábra a trabekuláris csont is képes utánozni endokortikalnoy gerincek a felületen. Csontszerkezet az elváltozások néz amorf. Corticalist oldalak lehet elvékonyodott és megvastagodott.
CT főként annak tisztázására, amennyiben az elváltozás, különösen a nagyobb kihívást anatómiai területeken. Ha MRI intenzitása T1-súlyozott képeken a gócok PD jel hasonló az izom, és az intenzitás a T2-súlyozott képet változnak a nagyobb, mint a zsír jelet (2/3 eset), hogy egy közbenső - jelek közötti zsír és az izom (1 / 3 esetben). A ciszták, beleértve a szekunder ACC a háttérben szálas dysplasia csont, azzal jellemezve, hogy egy tipikus fluid jelet minden impulzus szekvenciák. Ha nem bonyolult törések vagy ciszta PD mágneses rezonancia jel viszonylag homogén. Festés után 75% -ában van egy központi jelerősítés gócok PD és 25% - kerületi borda megerősítése.
differenciáldiagnózis
Poliossalnuyu formájában szálas dysplasia csont kell különböztetni a betegség Ollier, ritkán több lokalizációt a T-számlák, cisztás angiomatosis, LCG. Ellentétben hyperparathyroid osteodystrophiában ha PD csontváz nem legyőzni rendszer különbözik a klinikai és laboratóriumi tüneteit. Azonban az ismertetett konkrét esetekben kombinálásával PD primer hiperparatiroidizmus, és az ICT nefrotubulopatiyami (az utóbbi esetben is kombinálhatók FD csontlágyulás).
Meg kell szem előtt tartani, hogy a rostos dysplasia csont - a leggyakoribb jóindulatú elváltozások a bordák. Ez a forma igényli differenciáldiagnózist a jóindulatú daganatok és más tumor csontképződést, megjelenő nagyjából hasonló nekik radiológiai tüneteit: megvilágítás része, gyakran egyidejű jeleit csontképződés, corticalis elvékonyodása, duzzanat csont. Azonban a legtöbb esetben meg lehet rámutatni bizonyos funkciókat. Például, az ívelt vagy szögletes eltorzítás hosszú csöves csontok tengely más betegségek ennek a csoportnak csak akkor következik be, miután az előző patológiás törés.
Amikor diaphysealis elváltozások trükk PD gyakran sokkal tovább tart szakaszon a csont tengelye, mint a jóindulatú daganatok és más tumorképződést, és gyakran nem is olyan jól megkülönböztethető módosítatlan csont oldalakon.
Azonban mindezek ellenére fontos különbségek odnokostnuyu PD lokalizált metafízisében és diafízis a hosszú csontok, és bizonyos esetekben nagyon nehéz megkülönböztetni csont ciszta, enhondromy és más jóindulatú daganatok. PD kísérhetik kis sziget és csomók a porc (vegyes rostos porcos diszplázia). Ellentétben az utóbbi, a gócok PD nem észlelhető MRI karéjos.
Az azonosító egy csontlaesios, azt sugallja, szálas dysplasia csont, szükséges, hogy kizár egyéb elváltozások által csont-scan, vagy a széles radiográfiás csontváz vizsgálat, különösen a oldalán a detektált léziók. Néha több elváltozást mutattak már egy röntgenfelvétel. Tehát, vereség esetén a medence gyakran észlelt egyidejű változások a közelebbi végén a combcsont ugyanazon az oldalon, vagy a mellkas-röntgenfelvétel kimutatta a vereség két vagy több borda.