Erythremia, a tünetek, a kezelés, okai, prognózis, a tünetek
Erythremia ellenálló fokozatos növekedése a vörösvértestek számát következtében mély vérképzés szabályozásában zavarok és ami a fő klinikai kifejezés a betegség.
Szisztémás betegsége hematopoietikus szervek szoros daganatok (valamint leukémiák) egy ellenőrizhetetlen elterjedése erythroblastos csontvelő (és a lép), és a megfelelő fokozatos növekedése az eritrociták száma a perifériás vérben, trombózis az agyi erek, a belek és a hasonlók. D. Kisebb mértékben a eritremii fokozott képződése a csontvelőben leukociták és vérlemezkék.
Okok eritremii
Elsősorban befolyásoló fő 40-50 éves korig. Az ok a legtöbb betegség továbbra is tisztázatlan. Egyes esetekben van hatása a fertőzések (tuberkulózis lép), mérgek (kísérletileg eritremii közeli állapot által kiváltott bevezetésével kobalt), vagy agyi sérülés, betegség-okozó megsértésének a központi vérképzés szabályozásában, talán a támogatást az agyalapi.
A patogenezisében megnövekedett erythropoiesis nem magyarázható oxigénhiányos, mint a jet hipoxémiás eritrocitózis; különösen azt nem tudta bizonyítani a legrosszabb ki az oxigén, ha túlságosan fix hemoglobin szenvedő betegeknél erythema, lehetetlen bizonyítani, és csökkent normák elleni felbomlása vörösvértestek (az összeomlás a vér emelkedett, de még mindig elmarad a kolosszális vérképzésben), illetve folyamatosan növekvő termelés gyomor vérképzési anyagok (vannak olyan esetek, kombinálva eritremii ahilii gyomorban). Kitartó funkcionális károsodás a központi szabályozás a vérképzés kell elfogadni az esetek többségében eritremii. Ez megmagyarázza a megfigyelt és néha egy kombinációs eritremii betegségek, mint a neurogén eredetű magas vérnyomás, a gyomorfekély. A betegség patogenezise vezet utat terápiás hatása van a központi idegrendszerre. Mint a leukémia, amikor eritremii szenved csontvelő szövet fejlődését a felesleges, amely ellenáll a normál vérképzés szabályozásában; erythema megfigyelhető néha leukemoid képet a fehérvérsejtek és éles hyperthrombocytosis.
Anatómiailag találni malinovokrasny csontvelő még azokon a területeken, ahol volt teljesen inaktív egészséges emberek, a lépben hyperplasia felhalmozódása hatalmas mennyiségű vörös vérsejtek. A panel tipikusan is mutatnak, a trombózis és a közvetlen halálok.
Tünetek és jelek eritremii
Első pillantásra feltűnő jellemzője vishnevokrasnoe arcát élesen initsirovannymi, mint a gyulladás a kötőhártya, a cseresznye-vörös ajkak, ugyanazt a nyelvet, és így tovább. D. ( „eritróz”). Cyanotikus növényzet fedi miatt arányos növelésével csökkent hemoglobin kapilláris vér, annak ellenére, hogy az oxigén telítettség hemoglobin az artériás vér normális lehet. A betegek gyakran tele középkorú vagy idősebb.
Panaszok a betegek elsősorban jár cerebrovascularis: fejfájás, nehéznek érzi, teltségérzet, teltségérzés a fej, valamint egy látássérült, különösen a szellemi munka, amely rendszeresen lehetetlenné válik; szédülés, ájulás hajlam, fülzúgás, memóriazavar, az ingerlékenység, a fáradtság, orrvérzés.
Különösen meggyőző a következő műszakban eritremii a vérben:
Stimulálása csontvelő gyakran lehet jegyezni a leukociták számát, melyek száma az eléri a 20 000-40 000 egy éles eltolódás neutrofil (leukémiás reakciók); a lemezek számát is elérheti a 500 000-750 000; hyperthrombocytosis ilyen hozzájárulhat a trombózis.
Vizelet nem jellemzők, bár ez gyakran albuminuria miatt általános anyagcsere-rendellenességek vagy általában nem progresszív degeneratív változások a veseszövet.
Bazális anyagcserét gyakran emelkedett 15-20% képest a norma.
A, szövődmények és klinikai formái eritremii
Fokozatosan alakul ki a betegség, a progresszív. Többnyire erythremia eredménye 4-5 év, a halál agyi trombózis, a hasüregi vérzést hajók eredményeként trombózis, különösen a kapuvénában rendszer, az anémia kialakulását és gyakran szintén leromlás, mint a rákos daganat. A kevésbé súlyos esetekben, beteg él évtizedek óta, szinte nem tapasztalható fájdalmas tüneteket. A korai szakaszában a betegség a lép lehet nem növekedett, lépmegnagyobbodás általában azt jelzi, a kifejezett formában a betegség. Hasi vénás trombózis kíséri fájdalom, láz, ascites, fokozott lép perisplenitom, hematemezis, melena. Című eritroleukémia elkülönített formában eritremii kifejezett leukémiás reakciók.
Klinikailag igen fontos különbséget együtt klinikailag független formában a betegség, tüneti formái tuberculosis lépben, a léziók a diencephalon. Kiosztani másik formája eritremii cirrhosisos; jelenlétében magas vérnyomásos betegség eritremii kell tekinteni, hanem a véletlen, ha nem áll rendelkezésre, mint az gyakran előfordul, csak eritrocitózis magas vérnyomásban szenvedő betegek nem tipikus eritremii vér változások (így a felosztás egy speciális hipertóniás eritremii kicsit indokolt).
eritremii diagnózis nehéz lehet az elején, és enyhébb formája a betegség, amikor arra szükség van, hogy kövessék a már említett műszakban a vérben, valamint miután súlyos vérzés (általában portál vénás rendszer), ha van a vérszegénység lehet tévesen diagnosztizáltak tromboflebiticheskuyu splenomegaly.
eritremii kezelés
eritremii kezelés, kívánatos, hogy közvetlenül a alapmechanizmussal károsodott a vérképzés szabályozása és kezelése a kiváltó okok a betegség különféle betegek de ebben a tekintetben a lényege a betegség nem vizsgálták behatóan, és megfelelő kezelés nem sokat ér. Voltak kísérletek alkalmazni agyi sugárkezelés, de bizonyíték nélkül a siker. Azokban az esetekben, eritremii kapcsolatban egy specifikus fertőzés, tuberkulózis vagy a szifilisz, célszerű elvégezni speciális kezelés.
Alapvetően eritremii kezelés jelenleg csak tüneti kezelés, amelynek célja, hogy fokozott pusztulás vagy eltávolítása a vér és a elnyomása vérképzésre. Egy egyszerű és hatékony kezelési módszer eritremii-szisztematikus ismétlődő phlebotomia (500-700 ml 1-2 alkalommal hetente, a vér lehet használni, ha erythremia de társul tuberkulózis és egyéb fertőzések transzfundált betegek aplasztikus anémia). Az első nap után a köpölyözés véralvadási növekszik, itt van néhány a trombózis veszélye, hogy ellensúlyozza, amit célszerű használni piócák vagy hirudin és egyéb véralvadásgátlók. Kis vérzés csak serkentik vérképzésben.
Erythremia kezelt is, ami a megnövekedett vér bomlási hemolitikus mérgek, különösen atsetilfenilgidrazinom nem közömbös, azonban, hogy parenchymás szervek; nagy adag arzén oldatban fovlerova látszólag is csökkentheti az eritrociták száma a eritremii. Sugárkezelés nagy adagban elpusztítja a fiatal sejtek, az is érvényes, bár nem közömbös kezelés eritremii; az elmúlt években, az azonos célú használt radioaktív foszfor. Próbálja korlátozni a kialakulását a vérben és a diéta, amennyire csak lehetséges, mentes a vas és a hús; bizonyos esetekben, egyidejű jelenléte gyomorfekély végeztük azzal a céllal, hogy reszekció gyomor gyomor tényezőn vérképzésre. Oxigén terápia, úgy tűnik, nem indokolt, mivel nincs eritremii apoksemii.
Splenectomia ellenjavallt, mivel erythremia-szisztémás betegség, és mielőtt az összes csontvelő, lép, csontvelő valószínűleg gátolja a képződését a vér. Azonban a tuberkulózis lép másodlagos eritremii a lép eltávolítása is nyilvánvalóan vezet a gyógyuláshoz.