Differenciál diagnózis betegségek a lép gyermekeknél
Lépmegnagyobbodás. hogy a beteg részéről is telepíteni magát és fontos vezető korai tünete a különböző hematológiai és nem hematológiai betegségek és mindig gondos okának meghatározására.
E közlemény célja, hogy bemutassa a legfontosabb okai lépmegnagyobbodás a klinikai szempontból, és útmutatást nyújt a differenciáldiagnózis során. Míg ma egyre inkább távolodik a vak, vagy laparoszkópos diagnosztikai módszerek okok lépmegnagyobbodás, a tartósan magas diagnosztikus értéke továbbra is tartja a tanulmány a vér kenet és csontvelő szúrt. Ők is már nem használják az orvosok a hematológiai specializáció, mivel bizonyos konstelláció minta vér és a csontvelő nem olyan jellegzetes, hogy azok még „a diagnózis első pillantásra” lehetővé teszi, hogy gyorsan meghatározni az oka a megnagyobbodott lép.
Anatómiai és funkcionális előzetes megjegyzések
A normális felnőtt lép tömege körülbelül 150-170 g Intraperitonealis fekvő teste teljesen rejtve a normál bal alsó bordák. Lép tapintható csak akkor, ha növekszik a 1 1/2 - 3-szor több, mint a normális (azaz, a súlya körülbelül 400 g). Azonosítani nem-nagy lépmegnagyobbodás, a klinikai jelentősége nem vitatható, igényel speciális hardvert kutatási módszerek, például ultrahangos diagnosztika.
Ami a normális érték felső határának lépben sonographically meghatározott értékek vannak megadva a legtöbb tankönyvben Érték 11 x 5 cm (hosszúság x vastagság). A mért értékek van szükség, hogy az arány a korától és testsúlyától, mérete a beteg testének. Mint kifejezés a korral összefüggő megnövekedett immunológiai reaktivitás, 5-15% a gyermekek és felnőttek 3% -a anélkül, hogy a betegség is előfordulhat lépmegnagyobbodása. Az erős kóros soványság vagy leptosomnom habitus néha még a felnőttek is tapintható normális lép.
Lép - benne van a keringési rendszer limforetikuláris testület végzi legalább 4 célokat.
- A lép része az immunrendszert. A fő helyszín az a reakció, amelyben a fehér pépet egy B-sejt-függő (tüszők) és a T-sejt-függő szerkezetek (periarterial limfotsiatarnye tengelykapcsoló). A sejtek a retikuloendoteliális rendszer részt vesz fagocitózis behatoló mikroorganizmusok a véráramban (például, pneumococcusok, paraziták).
- A lépet részt vesz a felhalmozása és megsemmisítése normális és abnormális vérsejt.
- Ahogy a test felhalmozódik a vérben, a humán lép nem játszik jelentős szerepet (fiziológiai körülmények között, a vér térfogata által felhalmozott ez csak 20-39 ml). Azonban a lép kompenzálja a vérnyomás emelkedése a kapuvénában és így sima hangerő változás.
- A magzati időszakban, a lépet együtt máj és csontvelő tartozik egy fontos a vérképző szervek. Ez a funkció a felnőtteknél lehet aktiválni (extramedulláris vérképzés) patológiás körülmények között (mielofibrózis) vagy megszűnése a normális intraossealis vérképzéshez.
lépet tanulmányok és általános iránymutatások differenciáldiagnosztikájában lépmegnagyobbodás
Tapintásra kell figyelni, hogy az a tény, hogy a lép alatt mély belégzés jár ferdén előre és lefelé, miközben kirándulások során légzési máj fordul elő a függőleges irányban. Légzőszervi lépben elfogultság fontos differenciál diagnosztikai kritériumait megkülönböztetésére más típusú térfogat folyamatok a bal felső hypochondrium (például vese daganatok, vagy a hasnyálmirigy ciszta). Mint megbízható technika azonosítani kismértékben növelik a lépben bebizonyította, hogy tanulmányozza a fekvő beteg a jobb oldalán.
A fertőző mononukleózis és a malária e tapintása magatartás legyen nagyon óvatos, mert még a legkisebb lehetséges megrepedt lép sérülést. Amikor egy ismeretlen érzés, vagy az elhízás, mint a szabály, meg kell támaszkodni ultrahang vizsgálat, ami nem csak a pontos méret, hanem, hogy egy ötlet a szerkezet a lépben kapcsolatokat. Ahhoz, hogy meghatározzák a további lépben szeletek (több lép), amely a rendelkezésre álló 10-35% az emberek formájában külön szegmensek és abban a formában több kapuk a lépben, a lép vagy a lábak retropetonealnoy kötőszövet, de az ultrahang nem alkalmas. Az a képesség, hogy azonosítani megbízható hozamot stsintsiografiya lép vagy komputertomográfia.
Opredelnnye következtetést az oka lépmegnagyobbodás már meg lehet tenni alapján a klinikai vizsgálatok. Meg kell, hogy fordítsanak különös figyelmet a textúra és a test értékét.
ez általában annak a ténynek köszönhető, hogy a fertőző vagy gyulladásos duzzanat a lépben leggyakrabban puha állagú, míg azok által okozott daganatos folyamatok vagy extramedulláris vérképzés szorosak. Sűrű, feszes lépet gyakran jelzik a hossza a jelenlegi betegség.
Továbbá, a nagysága a lépben amely fontos differenciáldiagnosztikai jelzéseket. Túlzott növekedése a lép (léperedetű óriás) szinte mindig által okozott krónikus mieloproliferatív betegségekben, takmi mint például krónikus mieloid leukémia, vagy osteomieloskleroz. Miután megállapítja, lépmegnagyobbodás orvosnak kell végeznie célzott vezető kutatások más tünetek (például limfadenopátia, hepatomegalia, a máj-kután jelek), vagy a klinikai tünetek, melyek nagy érték diagnosztikai forgalmazás lépmegnagyobbodás.
Táblázat 1.Differentsialny diagnózisa lépmegnagyobbodás
A bakteriális szepszis e sonographically szinte mindig kiderült, enyhe vagy közepesen súlyos lépmegnagyobbodás,
amely azonban köszönhetően puha állagú csak ritkán tud tapintható. Lép mortem felület egy szürke-piros vágási felület, amely nagy mennyiségben snmaetsya «Pulpabrei» pulposust paszta. Triad: hőemelkedés, szívzörej és lépmegnagyobbodás - mindig győződjön gondolni endocarditis. További fontos eltérés diagnózisok lázas lépmegnagyobbodása olyanok lettek ritka hazánkban (azaz Németország) miliaris tuberkulózis és tífusz frfaffs.
A leggyakoribb oka a lépmegnagyobbodás a fiatalok - ez okozta a vírus Ebstein-Barr fertőző mononukleózis. amely könnyen diagnostsiruetsya jelenlétében jellegzetes Klinikailag-TION mintázat (angina tonsillaris, anikterichny hepatitisz), azonosítására atípusos mononukleáris sejteket ( «Virizyten») eltérés vérkenet és elvégzése szerológiai vizsgálatok (IgM-elleni antitestek a virális kapszid antigén a vírus Ebstein-Barr, heterofil IgM-elleni antitestek Hammelerythrozyten = Paul-Bunnel reakció).
A további turisztikai fontosságra tett szert az oka a lépmegnagyobbodás is paraziternye okokból. Prototípusok malária és Kala-Azar, szúnyogok által terjesztett humán (Anophelesmucke) vagy legyek családi Phlebotomus.
Az uralkodó formája malária Németországban malária Tropica, ami miatt a szokatlan során láz és változó klinikai kép néha diagnostsiruetsya csak abban a szakaszban a többszörös szervi elégtelenség (kóma, akut veseelégtelenség. Légzési elégtelenség, keringési elégtelenség). A legfontosabb megállapítás a malária tro egy thrombocytopenia. Az akut malária fertőzés nem immunizált utazik a trópusokon lépmegnagyobbodás gyakran nem olyan kifejezett, mint a krónikus, visszatérő betegségek a helyi lakosság a malária-endémiás területeken.
Zsigeri leishmaniasis. egy hosszú inkubációs periódus (3-6 hónap), azzal jellemezve, hogy súlyos máj-, generalizált limfadenopátia, láz, pancitopénia és hipergammaglobulinémiával.
Diagnózismegerősítés mindkét betegség hajtjuk hematológiai módszerek: a kimutatási malária Plasmodium intraeritrotsitarnogo perifériás vérkenet, amikor Kala-Azar elosztása során amastigotnyh Leishmania retikuláris sejteket a csontvelőben.
Granulomatosus gyulladás és autoimmun betegségek
A differenciál diagnózist is figyelembe kell venni a nem-fertőző Zabó-Levani mint például sarcoidosis és a kollagén. Lépmegnagyobbodás figyelhető meg szinte 10-20% -ánál a Boeck.
A diagnózis a sarcoidosis alapul jellegzetes radiológiai megnyilvánulásai, szövettani kimutatása nem-sajtosodó epitheloid sejtes granulomák a tüdőben és a májban, jelentős növekedése a T-helper limfociták bronhialveolyarnom lavage (CD4 / CD8 koefitsient> 5), valamint a nagyobb aktivitása az angiotenzin-1 konvertáló en-Winter (ACE) a szérumban.
Szinte ugyanazon a frekvencián kiderül lépmegnagyobbodás szisztémás lupus erythematosus. Mintegy szisztémás lupus erythematosus kell gondolni elsősorban a fiatal nők, ha ugyanabban az időben vannak megmagyarázhatatlan roham láz politopnye szervi károsodást. A diagnózist obnaruzhdeniem elleni antitestek kettős szálú DNS-t a szérumban és más jelenlevő, ARA-kritériumok (kritériumai American Rheumatism Assiciation).
Továbbá, a szindróma Sharp ( «kevert kötőszöveti betegség»), amely jellemzi immunológiailag elleni antitestek kimutatására a nukleáris ekstrargiruemogo antitest lépmegnagyobbodás figyelhető meg.
Míg a rheumatoid arthritis felnőtteknél ritkán fordul elő lépmegnagyobbodás, Still gyermekkori szindróma ad jelentős prevalenciája zsigeri tünetekkel formájában hepatosplenomegalia és megnagyobbodott nyirokcsomók.
A speciális formája a felnőttkorban manifesztálódó lépmegnagyobbodás, limfadenopátia, és granulotsitopeniyaey yavlyaetsyaFelty szindróma. fordul elő közel 1% az összes rheumatoid arthritisben szenvedő betegek th. Vezető immunológiai manifesztációk revmafaktory nagy titer, a meghatározása antinukleáris antitestek reakcióba membránszerkezeteire granulociták, valamint a gyakori kapcsolat HLA-DR4. Leukopenia, amelynek genezise még nem pontosan ismert, ez vezethet a gyakori bakteriális fertőzések, ami jelzi splenektomii. A betegek 50% -ánál a Felty-szindróma a csontvelő egy nehéz naurshenie érését granulociták, amelyek kell hívni immunológiailag.
Egy másik ritka okok lépmegnagyobbodás említhetjük csoport bolehney felhalmozódása. A nyomós képet a betegség terápiás szempontból Gaucher-kór. autoszomális recesszív örökletes abnormális lipid, felhalmozásához vezető patológiás cerebrozidok a makrofágok a retikuloendoteliális rendszer. A fő tünet lassan előrehaladó, fájdalommentes duzzanat a lépben, amely elérheti a rendkívüli méretben.
További tünetek vagy betegségek közé sárgás okker elszíneződése porokovo bőr, csont fájdalom és a csont deformitás.
Diagnózist biopszia tanulmányozása csontvelő és lép, amely felfedi patognomikus Gaucher-sejtek, amelyeknek halványkék halvány citoplazmát fibrilyarnuyu szerkezete. A helyettesítés a hiányzó enzimet most már lehetséges, oki terápia.
Amyloidosis. jellemző az extracelluláris lerakódása fibrilláris proteinek, (b-Fibrillosen »), és hogy az összetétele a szálasanyag-késleltetett felosztva 6 alcsoportba is okozhat lépmegnagyobbodás. A lépet általában mérsékelten növekedett. Szindróma gipersplenii és lépruptura ritkák komplikációk. Amikor myeloma amiloidózis AL-klinikai kép befejeződött polyneuropathia, carpalis alagút szindróma, makroglissiey, a bőr és a polyarthropathies.
AA amloidozy (nem-amiloid immunglobulin) fejlődő összefüggő betegség krónikus gyulladás, nefrotikus szindróma általában megjelennek. Diagnózist kimutatására amiloid lerakódásokban a szövetben, általában történő biopsziákat végbélben.
Függetlenül attól, hogy a hívó patomechanizmusában minden formájában hemolitikus anémia alakulhat splenomegaly. Ez alapján a munkát a vörös pulpa megnagyobbodás. A fiatal betegek életkora, visszatérő epizódok sárgaság, pozitív családi anamnézis mindig okoz gyanú naichie korpuszkuláris hemolitikus anémia. Amikor a mi szélességi, a leggyakoribb formája, örökletes szferocitózist lépmegnagyobbodás szinte obligát az állam, és megtalálható majdnem 90% -ánál. Lép tumor mérete majdnem párhuzamos a nagyságát hemolízis.
A diagnózist tipikus morfológiáját vörösvérsejtek a perifériás vérkenet és meghatározása a redukált ozmotikus rezisztenciát a néha emelkedett és a glükóz korigiruemym autogemolizom. A gömb alakú vörös vérsejtek okozza a kóros. amely már nem kimutatható más normális vérsejtek központi megvilágítással.
Ha megállapítást nyer, az idősebb még egészséges páciensek van szükség Coombs teszt, hogy kizárják az autoimmun hemolitikus anémia, ahol mint egy vérkenetben határozza gömb alakú sejtek. Autoimmunogemoliticheskie anaemia leggyakrabban miatt hiányos termikus IgG típusú ellenanyagok, és előfordulhat nélkül felismerhető ok (idiopátiás) vagy másodlagos a különböző betegségek (rosszindulatú limfóma, nyugodt környezetben, a kollagén, Colitis ulcerosa, által okozott fertőzések vírus Ebstein-Barr és a Mycoplasma E) expozíció után a kábítószer .
A 3. táblázat mutatja a vázlatot a főbb lépéseit diagnózis és differenciáldiagnózis hemolitikus betegségek.
Kapcsolódó cikkek differenciáldiagnosztikája betegségek a lép gyermekeknél
News differenciál diagnózisa betegségek a lép gyermekeknél
- Az antifoszfolipid-szindróma: diagnózis, klinikai jellemzők, a kezelés, EL Department of Rheumatology Nasonov MMA im.I.M. Sechenov tanulmány antifoszfolipid antitestek (APLA) kezdődött 1906-ban, amikor Wasserman alakult szifilisz szerológiai diagnosztikai módszer (Wasserman)
- Cephalgic szindróma - elveinek diagnózis és a kezelés professzor O. Vorobyova MMA nevében IM Sechenov Fejfájás - a probléma, hogy már régóta tart az emberiség. A legkorábbi leírás migrén találtak a eposz írt Sumériában körülbelül 3000 évvel ie. fejfájás leírt orvosi értekezések Mezopotámiában, asszociatív
- Anaemia vagy betegség „fáradt vér” Differential betegségek diagnosztizálása a lép gyermekeknél
Vita differenciáldiagnosztikája betegségek a lép gyermekeknél
- Helló, doktor! Apám vérszegénység (carcinoma a jejunum, a vér is. Helló, doktor! Apám vérszegénység (carcinoma a jejunum, a vér majdnem egy évig). A hemoglobin mesterségesen fennmaradjon. Raktak ferrum- lek intravénásan, majd amikor elment, költözött tardiferon . Ki vette meg a tablettákat, rágható Ferrum- lek és ott ellenjavallatok - daganatos folyamat
- A rossz vérkép. Enyhén lépmegnagyobbodása. Braid készült defekt. Kedves Grieg = ry! A betegség nem fogja megmondani, hogy van. Hogy. Már elérhető és érthető útmutatók, valamint információkat az interneten. Arról nem is beszélve, hogy az orvos nem méltatta néhány szót. Lásd. Szintén az utolsó kérdés. A kezelés szükséges az olyan betegeknél súlyos leukocytosis, anémia, trombocitopénia
- A kedves doktor! Sokszor fáj a lép - tompa gyötrő fájdalom dlyaschies.