Deficiency enterokináz enterokináz specifikus bél enzim
Az enterokináz specifikus intesztinális jelenlévő enzim csak a nyálkahártya és a nyombél váladék. Ezt fedezte fel a laboratóriumban az IP Pavlova az alkalmazottja NP Shepovalnikovym 1899 felfedezése után enterokináz leírták, és más bél által termelt enzimek a nyálkahártya az a vékonybélben.
Patogenezisében. Az enterokináz (enteropeptidáz) jelentős szerepet játszik a proteinek hidrolízisével, kezében egy átmenet inaktív hasnyálmirigy tripszinogén az aktív tripszin, amely viszont aktiválja a többi hasnyálmirigy proteolitikus enzimek. A teljes hiánya enterokináz nem képződik aktív tripszin kapcsolatban, amit az élelmiszer fehérjék nem hasítjuk a bélben, és kiválasztódik a széklettel. Ezzel a teljes értékű fehérje éhezés, elhalálozás elég gyorsan. Ha az enterokináz kialakítva a duodenális nyálkahártya kis mennyiségben, a hidrolízis fehérjék csökken, és nagy része a hasítatlan fehérje kiválasztódik a széklettel. Ebben az esetben, a mértéke a protein-hiány közvetlenül függ a csökkentés mértékét enterokináz aktivitás - kevesebb, mint enterokináz termelt, annál kifejezettebb a klinikai tünetek fehérje éhezés.
Következésképpen enterokináz-hiány vezet súlyos rendellenességek fehérje anyagcserét. Az elsődleges hiány genetikai rendellenességek által okozott enterokináz, ami elnyomása szabályozó gén szintézisét az enzim. A eredetisége ez a bél fermentopathy, hogy mostanáig nem ismertették átviteli enterokináz hiányban öröklődik.
A gyakorlók nem ismerik ezt a viszonylag ritka betegség, és a leggyakrabban akkor tekinthető eredményeként a vereség a hasnyálmirigy (krónikus pankreatitisz, cisztás fibrózis) és a belekben (idült bélgyulladás, glutén enteropathia). Az enterokináz-hiány lehet primer (veleszületett, genetikailag meghatározott) és a másodlagos (szerzett). Az elsődleges hiány enterokináz-re elsőként a gyermekek B.Hadorn et al. (1969), M.Tarlow (1970), a felnőtt-B.Hadorn és J.Haworth (1973). Másodlagos deficiencia enterokináz először figyelték K.Niessen et al. (1973). Ez alakul ki a morfológiai sorvadásos változásait a nyálkahártyában a vékonybél, amelyek másodlagos és előfordulhatnak olyan betegségekben, mint például a krónikus bélgyulladás, glutén enteropathia, vékonybél amyloidosis, sugárzás okozta károsodás, a vékonybél, és mások.
Az enterokináz képződik a nyálkahártya a duodenum és sokkal kisebb mennyiségben a kezdeti része a jejunum. Az enzim lokalizálódik kefeszegélyének villosus nyálkahártya, mintegy 15% -a a enterokináz meghatározott lumen a duodenum stimulálás után kolecisztokinin-pankreozimin vagy szekretin. Mivel a jelentős aktivitás bélnedvben enterokináz kezdetben feltételezték, hogy enterokináz aktiválja tripszin a vékonybélben üreg (cavitary emésztés). További kutatások azonban azt mutatták, hogy enterokinázos megvalósítja akció elsősorban a területén membrán emésztést.