Clinic, diagnózis és kezelés a májcirrózis
Májcirrózis ( „vörös máj”) - egy krónikus progresszív vagy kevesebb nem progresszív, diffúz polietiologic májbetegség, különböző mértékű tünetek súlyosságát a működési hiba a máj és a portális hipertenzió, ami az utolsó fejlődési szakaszában gyakran hátrányosan előforduló formáinak krónikus hepatitisz, a következménye nehézségek epe kiáramlás vérből vagy a máj vagy a genetikailag meghatározott metabolikus hibákat.
Ezt a betegséget az jellemzi, jelentős csökkenés a tömeg a működő hepatociták ejtik fibrózisos reakció átrendeződéssel parenchyma szerkezet - cytoarchitectonics máj lebenykékben és érhálózat (AS Loginov, YE blokk 1987).
- K70.3 Alkoholos cirrhosis.
- K71.7 Mérgező májbetegség
- fibrózis és cirrhosis.
- K72.1 krónikus májelégtelenség.
- K74- fibrózis és cirrhosis.
- K74.3 primer biliaris cirrhosis.
- K74.4 Másodlagos cirrhosis.
- K74.5 biliaris cirrhosis, meghatározhatatlan.
- K74.6 Egyéb és nem meghatározott cirrhosis.
Cirrhosis a máj az első körében halálokok emésztőszervi betegségek (kivéve a rák). A prevalenciája 2 - 3% (alapuló boncolási adatok); nézte 2-szer gyakrabban fordul elő férfiaknál 40 évnél idősebb, mint az általános népesség.
Az etiológiája cirrhosis lehet három csoportba sorolhatók:
- A telepített etiológiai tényező.
- Az ellentmondásos etiológiai tényezők.
- Az ismeretlen eredetű.
A következő betegségek és állapotok leggyakoribb oka a cirrhosis:
- A vírusos hepatitis (B, C, D).
- Alkohol. Szinte mindig, a fejlesztési alkoholos cirrhosis előzi állandó alkoholfogyasztás több mint 10 éve. Használata 40-80 gramm tiszta etanolban naponta legalább 5 év. A nők nagyobb valószínűséggel alakul ki a májzsugorodás, mint a férfiak.
- Immunológiai rendellenességek: autoimmun hepatitis, egy betegség, "graft-versus-host".
- Epeúti betegség: extrahepaticus epeutak elzáródása, intrahepaticus epeúti elzáródása (primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis), holangiopatii gyermekeknél.
- Anyagcsere-betegségek: haemochromatosis, α1-antitripszin-hiány, Wilson-kór, cisztás fibrózis, galaktozémia, porfiria, glikogenosis et al.
- Megsértése vénás májból: Budd-Chiari-szindróma, venookklyuzionnaya betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség.
- Drugs, toxinok, a vegyi (metotrexát, amidoron).
- Fertőzések: schistosomiasis, brucellózis, a szifilisz.
- Egyéb okok: sarcoidosis, alkoholos steatohepatitis, túladagolás A.
Gyakori tünetek májzsugor
- legyengült szindróma
- A hiány a valódi testtömeg, cachexia
- alacsony hipergammaglobulinémiával
- DeRitisa együttható (AST / ALT) nagyobb, mint 1
- Hiperkinetikus típusú vérkeringés, alacsony vérnyomás
Syndrome „kis” máj jelek (kis hepatocelluláris hiány szindróma)
- teleangiectasia (vaszkuláris „csillag”)
- tenyéri és / vagy talpi erythema
- gynecomastia, herezsugorodás, feminizáció megjelenés, impotencia, hajhullás a férfiak
- zavar a menstruációs ciklus a nők
- hipertrófia a fültőmirigy nyálmirigyek (tünete „hörcsög”)
- kiterjedt kapilláris hálózat az arcon (a tünete a „dollár” számlák)
- Dupuytren
- rhinophyma
- Leukonychia
- tünete „alsócomb” és az „időablak”
A szindróma hepatocelluláris elégtelenség
A szindróma a portális hipertónia
- splenomegaly
- Az izolált ascites (ritkán kombinált cirrhoticus hydrothorax)
- Bővítése vénás fedezetek:
- periomphalic bővítése vénák ( „Medusa fej”)
- visszerek a nyelőcső és cardia a gyomor
- Visszértágulat felső rektáiis
- Portál gasztro bélben és kolopatiya
- Bővítése kapuér és a lép véna és köldökzsinór recanalisatio szerint az amerikai
Szövődményei portális hipertónia szindróma
- „Hiperszplénia”
- Spontán bakteriális peritonitis
- Formation sérvek (köldökzsinór, linea alba, stb).
- Vérzés visszér a nyelőcső és cardia a gyomor
- aranyeres vérzés
- Gasztrointesztinális vérzés miatt portál Gastro, bélben és kolopatii
- Porto-szisztémás encephalopathia
- Máj-vese szindróma
- Hepato-pulmonális szindróma
Diagnózis portális hipertónia szindróma
Lépmegnagyobbodás, ascites, visszér portál rendszer recanalisatio a köldökzsinór véna
Visszértágulat a nyelőcső és cardia a gyomor, és a gyomor-enteropátia portál
Rektoromano- és kolonoszkópia
- Dupuytren
- óriás mumpsz
- gynecomastia
- hereatrófiát
- „Fields” seprűvénák
- palmaris erythema
- krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
- Portál hipertónia (CDF)
- Máj-vese szindróma
- vörösvértest macrocytosis
- > G-GT,> IgA
- Egységes seprűvénák
- Extrahepatikusan megnyilvánulások (ízületi fájdalom, purpura ...)
- splenomegaly
- Hiperszplénia
- Markerei HBV, HCV
A fő gasztroenterológus szabadúszó MH Trans-Bajkál Territory, departmen gasztroenterológia LIBA CMC Fedorova Larisa Viktorovna.