Cholestasis gyermekeknél, jelek, tünetek és kezelés
A frekvencia cholestasisnak az újszülött és csecsemő eltérően értékelni, részben attól függően, a kiválasztási módszer az anyag. Több mint tizennégy éves időszak során megfigyeltük, 282 esetben cholestasis, beleértve extrahepaticus eredetű 146, intrahepaticus - 142. Azonban az esetek száma nem teljes, közepes vagy átmeneti cholestasis kijátssza speciális felügyeletet.
Megkülönböztető intrahepaticus cholestasis extra- és eredete alapvető feladat, mivel az első közülük sebészeti kezelést igényelhet. Eddig azonban úgy ítélték másodlagos jelentőségű. Valóban, szinte mindig gyógyíthatatlan jellegét atresia extrahepatikus epeutak és más ritka formája extrahepaticus cholestasis, megfizethető műtét, kénytelen volt megállapítani jelzések sebészi beavatkozás rendkívül ritka. Ezen kívül jelentős kockázata romlása a gyermek állapota a műtét után abban az esetben, intrahepaticus cholestasis kénytelenek műtéti beavatkozás csak abban az esetben, ha nem cholestasis spontán néhány hónapon belül. Mivel atresia extrahepatikus epeutak már elérhető a sebészeti kezelés, és egy bizonyos függését az eredmények az utolsó korban a gyermek már telepítve van, ez a taktika lett dolgozva.
Tehát az a probléma abban rejlik, hogy a korai felismerés cholestasis, ahol a művelet látható. Ezen túlmenően, a művelet már nem tekintik olyan tényezőnek, amely okozhat romlása az áramlás a intrahepatikus cholestasis, két okból: az első az, a haladás, a fájdalom kezelésére, és a második a lehetőségét jelenleg diagnosztizált intrahepatikus cholestasis kedvezőtlen fejlemények, különösen a családi és egyesítjük a hiány a alfa- 1-antitripszin.
Közös jelek és tünetek. Megsértése az epe áramlását, megfigyelhető mindkét cholestasis megjelenéséhez vezet klinikai és laboratóriumi tüneteit epe késés.
Klinikailag megfigyelt ikterikus festődése a bőr és a nyálkahártyák, sötét vizelet, és különösen elszíneződését széklet. Értékelése elszíneződését széklet, annak mértéke és az áramlás annyira fontos a diagnózis, ami számít jelenteni a napi széklet színváltozatban színes cukorkák. Ez tette lehetővé azáltal, hogy a gyermek a kórházban. Viszketés sohasem jelenik kor előtt 4-5 hónappal: ő korábban intrahepaticus cholestasis mint extrahepaticus.
A májat minden esetben emelkedett. Klinikai szempontból talán megkülönböztetni cholestasis teljes vagy részmunkaidős, állandó vagy időszakos. Figyeljük meg, hogy ebben a korban nincs cholestasis nélkül sárgaság.
A laboratóriumi vizsgálatokban határoztuk típusú konjugált hiperbilirubinémia. A növekedés a vérzsír szint leginkább érintett összkoleszterin. A jelentős növekedés az utóbbi inkább jellemző intrahepaticus cholestasis, különösen hypoplasias csatornákat, de nincs abszolút diagnosztikus értékű. Folyamatosan van a vérben az alkalikus foszfatáz, a máj eredetű, és az 5-nukleotidáz. Meghatározása késedelem kiosztás bromsulfaleina esetén sárgaság nem diagnosztikus értékű. Előfordulhat, hogy több vagy kevésbé súlyos steatorrhea.
Röntgenvizsgálat és az epevezeték ebben az időszakban az élet csak akkor lehetséges, bilirubinémia alatti 50 mg / l. Ezekben az esetekben jobb, hogy egy cholangiographia lassú intravénás perfúziós 12 órán át. A meghatározás így áthaladását kontrasztanyag bélkacsok lehetővé teszi, különösen, hogy kizárja a teljes elzáródása extrahepatikus epeutak (tovább átjárhatóságának fő epeúti a cholestasis).
Extrahepatikusan cholestasis. Az esetek többségében beszélünk a atresia extrahepatikus epeutak. Egyéb okok akadály ebben a korban gyakran kimutathatók csak a műtét során.
Atresia extrahepatikus epeutak. A betegség ritka, körülbelül egy gyermek után 8,000-10,000 csecsemők vagy 15 000-20 000 adataink szerint. Ez az arány 4-5-szor magasabb a régiók a Csendes-óceán és az Indiai-óceán (érdemes megjegyezni, hogy az összes osztályok Franciaország a legnagyobb gyakorisággal atresia extrahepatikus epeúti található Reunion). Nem volt szignifikáns különbség a nemek szerinti, kivéve egy bizonyos túlsúlya nőstények a Távol-Keleten (olvasd el a májon kívüli epeutak atresiában stb.)
Kábítószer-kezelés a cholestasis. A választás a kezelést mértékétől függ a cholestasis és magában foglalja az alábbi készítmények.
A közepes szénláncú trigliceridek, távollétében abszorbeálódik az epe kiválasztás csökkentésére szánt steatorrhea, és egy bizonyos mennyiségű kalóriát. A hatás az alkalmazás nem mindig az elvárásoknak, különösen atresia extrahepatikus epeutak.
Zsírban oldódó vitaminok (A, D, K és E) nem felszívódnak az orális beadás módjától, és ezért meg kell rendelni, vagy vízben oldható formában, vagy parenterálisan. Szisztematikus parenterális beadásra 10 mg A-vitamin Ki minden 3 hét és 5 mg A-vitamin D3-3 havonta lehetővé teszi, hogy tudomásunk, hogy elkerüljék a következményei a két vitaminhiány. Szükség van az ellen a fokozott D-vitamin hiány, ha a baba lesz fenobarbitál.
Fenobarbitálnak van choleretic hatása, növeli a frakció cholepoiesis független epesavak. Ez is növeli a szintézisét epesók a májban, és az ürülék kiválasztása, ha az epe viszonyított relatív útvonalat járható. Fenobarbitál dózisban 5-10 mg per 1 kg testsúly per nap hasznos lehet adjuvánsként bizonyos esetekben csökkentésével sárgaság és (vagy) pruritus.
Kolesztiramin, amelynek képes kötődni a belekben epesók jelenleg széles körben használják, ismét növeli a szintézis ezen sók a májban, és ennek megfelelően frakciót cholepoiesis-függő epesók. Dózisban 4-8 gramm naponta, akkor egyértelműen csökkenti intrahepaticus cholestasis eredetű, és különösen, hogy megakadályozzák a megjelenését viszketés. Ennek célja természetesen használhatatlan ha teljes elzáródása a extrahepaticus epeutak.
Kolesztiramin nem mindig jól tolerálható, különösen, ha a „tünet” csőszerű hypoplasia korai csecsemőkorban; célját vezethet súlyos acidózis, ami a kezelés abbahagyására, vagy fel-hidrogén-karbonátok.
A szteroidok nem jelzéseinek extra- vagy intrahepaticus cholestasis a csecsemő-; nincsenek hatással, és hozzájárulnak a súlyos felülfertőződés.
Nő www.BlackPantera.ru magazin: Alagille Odevr