Autoimmun hemolitikus anémia kezelésére, okai, tünetei, diagnózisa
Az autoimmun hemolitikus anémia okozta autoantitestek.
hemolízis típus általában extravaszkulárisan. Direkt agglutinációs szervek (Coombs teszt) segítségével a diagnózis felállításához, és javasolja az oka. A kezelés a kiváltó októl függ, és magában foglalhatja a kortikoszteroidok alkalmazása, intravénás immunglobulin, immunszuppresszánsok, splenectomia, is szükség elutasítása vérátömlesztés, törlése bizonyos gyógyszerek.
Az okok a autoimmun hemolitikus anémia
Hemolízis történik elsősorban a lépben. Gyakran éri súlyos és halálos kimenetelű is lehet. A legtöbb hő autoantitestek utal IgG. Ezek panagglyutininami és gyakran korlátozott jellegét.
Hideg agglutinin okozott betegség augoantitelami hogy jöjjön be reakcióhőmérséklet <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях; около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb>7,5 g / dl). Kholodov autoagglyutininy rendszerint tartoznak IgM.
Paroxizmális hideg haemoglobinuria kifejezés egy ritka típusú hideg agglutinin betegség. Hemolízis történik, amikor hidegben, akár helyben (ivóvíz hideg italok, kézmosás hideg vízben). Néhány betegnél veleszületett vagy szerzett szifilisz. A súlyossága vérszegénység és annak fejlődési üteme változik, fulmináns előfordulhat.
Tünetei autoimmun hemolitikus anémia
Súlyos lehet a láz, mellkasi fájdalom, ájulás, szívelégtelenség. Jellemzi enyhe splenomegaly.
Hideg agglutinin betegség nyilvánul akut vagy krónikus hemolitikus anémia. Lehet, hogy más megnyilvánulásai megnövekedett hideg érzékenység (akrocianózis, Raynaud-szindróma, okkluzív lézió meghűléses). Jelen lehet hepatosplenomegalia.
Diagnózis Az autoimmun hemolitikus anémia
- Körű vizsgálatokat azonosítani hemolitikus anémia.
- Direkt agglutinációs teszttel.
AIHA kell gyanakodni betegeknél hemolitikus anémia, különösen, ha súlyos vagy jelenléte jellemző egyéb tünetek. Az eredményeket a standard laboratóriumi vizsgálatok azt jelzik jelenlétében extravaszkuláris hemolízis (gemosiderinuriya hiányzik; haptoglobin szintek a normál közel), kivéve azokat az eseteket a súlyos, akut vagy áram okozott tünetek UGS. Jellemzően jelenlétében szferocitózist és növeli ICSU.
A diagnózis alapja a AIHA agglutinációs teszttel. Antiglobulin szérumot adunk a mosott vörösvértestek a beteg; agglutináció jelenlétét jelzi immunglobulinok vagy komplement (C) társított vörösvértestek. Jellemzően, hemolitikus anémia jellemzi termikus antitestek IgG, antitest a betegség hideg - jelenléte SOC. Ez a teszt <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.
A diagnózis felállítása után AIHA keresztül Coombs teszt szükség további vizsgálatra.
Három lehetőség van:
- Reakció pozitívnak az anti-IgG, és negatív volt az anti-NW. Ez a változat fordul elő idiopatikus és gyógyszer, valamint (válaszul a használatát α-metildopa) AIHA, mivel ez általában jellemző hemolitikus anémia, jelenléte miatt a termikus antitestek.
- Reakció pozitívnak az anti-IgG és anti-C3. Ez az opció megtalálható SLE és az idiopátiás AIHA. Amikor a kábítószer okozta vérszegénység, ez az opció nem figyelhető meg.
- Reakció pozitívnak az anti-C3 és negatív volt az anti-IgG-vel. Ez a változat figyelhető hideg agglutinin betegség. Azonban, ez ritkán fordul elő idiopátiás LIGA, hemolitikus anémia jelenléte miatt a termikus antitest (IgG kis affinitású), gyógyszer által kiváltott bizonyos esetekben és az UGS.
Vannak más vizsgálatok arra utalnak, hogy az oka a AIHA, de ezek nem diagnosztikai szempontból fontos. Amikor a hideg agglutinin betegség eritrociták található a perifériás vérkenet formájában klaszterek. Ehhez kapcsolódik, hogy az a tény, hogy az automatikus számláló a sejtek növekedése MCV gyakran észlelt, és a látszólagos csökkenés a hemoglobin-szint; melegítésével a hajó kezével és az azt követő mutatók kiszámítását megfigyelték jelentős közelítés a norma.
Autoimmun hemolitikus anémia
A kortikoszteroidok a választandó kezelés a idiopátiás AIHA, által okozott termikus antitestek. A rendkívül súlyos hemolízis ajánlott adagja 100-200 mg nyílás. Ha a vörösvértestek számának stabilizálása kortikoszteroidok fokozatosan törölni. Ha kortikoszteroid terápia hatástalan, vagy a törlés után a visszaesés, splenectomiára végezni. Körülbelül V3 -V2 esetekben lépeltávolítás után van egy tartós kezelésre adott választ. Fulmináns hemolízis használt plazmaferezis. A kevésbé súlyos, de ellenőrizetlen hemolízis átmeneti javulást nyújthat infúzió immunglobulinok. Ha a kortikoszteroid-kezelést és splenektómia hatástalannak bizonyult, ehhez hosszú távú alkalmazása immunszuppresszív (például ciklosporin).
Hideg agglutinin betegség. Az akut betegség lefolyása kezelés elsősorban támogató, mivel a vérszegénység viselhetnek önkorlátozó jellege. A krónikus anémia gyakran biztosított ellenőrzések kezelésére az alapbetegség. Azonban, idiopátiás krónikus betegségek enyhe anaemia (Hb 10,9 g / dl) fennállhat az egész élet. Elkerülve a hideggel is vezet jelentős javulást. Splenectomia hatástalan. Hatékonysági Immunszuppresszánsok mérsékelt. Vérátömlesztést kell gondosan kell végezni, előre fűtés a vérben. Mivel autológ vörösvértestek már ellenállást autoantitestek várható élettartamuk magasabb, mint a donor sejtek, ami korlátozza a hatékonyságát vérátömlesztés.
Feltétel terápia UGS a szigorú elkerülése hideggel. Splenectomia nem hoz javulást. Immunszuppresszánsok hatékonyak lehetnek, de azok használatát korlátozni kell az előrehaladott betegség vagy idiopátiás esetben. Antisyphyllitic egyidejű kezelés elősegíti a gyógyulást UGS.