Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Vannak kapcsolatos betegségek abnormális eloszlása ​​a szervekben miatt, amely, vannak diszfunkciók ezeken a területeken. Az egyik ilyen betegségek Arnold Chiari-szindróma (Chiari rendellenesség). Számára jellemző kóros helyét a kisagy és az agytörzs a koponya, ezért ők egy kicsit ki a öreglyuk. Ez a jelenség kíséri fájdalom támadások a nyak, összefüggéstelen beszéd, koordinációs zavar, gyengül az izmok, a gége és egyéb tünetek. Betegség osztható 4 faj, amelyek mindegyike a saját jellemzői és a kezelés.

Chiari anomália diagnosztizált egyszerűen, és ez elég ahhoz, hogy ezt az MR. Gyógyítja a patológia csak lehetséges a segítségével a műtét.

jellemzői a betegség

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Között a gerincvelő és az agy egy bizonyos differenciálódás, amely a öreglyuk. Ezen a ponton vannak kötve, és fölötte lokalizálódik hátsó koponya- fossa tartalmazza a kisagy, a híd és a nyúltvelő. A Chiari betegség foramen dobja agyszövetet, amely miatt összepréselt részeket és a hosszúkás spinális lokalizált ebben a régióban. Gyakran miatt ez a folyamat a romló CSF kiáramlás fej (CSF), ami együtt jár a fejlesztés a hydrocephalus (agyi ödéma).

Chiari-szindróma utal veleszületett patológiák vegyületet koponya és gerinc felső.

Tedd egy ilyen diagnózis ritkák, és a statisztikák szerint, általa megfigyelt 10 születések száma 120 ezer. Man.

Jelenlétét tárják fel a betegség lehetséges egy vagy két nappal a születés pillanatában, de néhány típusú betegségek találhatók csak felnőttkorban. Leggyakrabban, Arnold Chiari betegség alakul ki syringomyelia, amelyre jellemző, üres telek a kérdésben a gerincvelő és a medulla.

okai

Arnold Chiari anomália még nem különösebben tanult, és a pontos befolyásoló tényezők a betegség kialakulásában senki nem tudja megmondani. Van egy csomó feltételezések, például egyes szakértők úgy vélik, hogy a patológia az okozza, hogy túl kicsi a hátsó koponya- fossa. Ennek eredményeként, a szövetek nem elég hely, és mennek le a öreglyuk. Egy alternatív elmélet, hogy az agy a születés túlméretezett. Ezért ő tolja egy része a szövet a öreglyuk.

Mivel a stagnálás lé és az azt követő képződése hydrocephalus patológia súlyosabb tünetek. Valóban, mert ez a betegség növeli a kamrákba, és ennek eredményeként, és az agy mérete. Ez a folyamat növeli a préselés kisagyi mandulák a öreglyuk. Súlyosbítja a betegség és fejsérülés. A Chiari betegség nem egyedülálló a rendellenes fejlődése szövet közötti átmenet gerincvelő és az agy, hanem a rendellenességek ínszalag berendezésben. Bármilyen kárt a fejét prések több kisagy az occipitalis régióban, ezért a betegség sokkal kifejezettebb.

Változatos patológiás folyamat

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Chiari malformáció ilyen típusú fejlesztés:

  • Az első ilyen. Anomáliák Arnold Chiari Type 1 jellemző egyre kisagyi mandulák a öreglyuk. A betegség elsősorban abban nyilvánul meg, serdülőkorban, és néha még felnőttkorban is. Nagyon gyakran, amikor Arnold Chiari malformáció 1-es típusú előfordul gidromieliya;
  • A másik fajta. Ez diagnózist az első nappal a születés után a gyermek. Anomália Arnold Chiari 2. típus lényegesen nehezebb, mint 1 faj. Az ő esetében az occipitalis üregben, és belép egy másik darab a kisagy (amellett, hogy a amygdala), és a negyedik kamra és a medulla oblongata. Hydrocephalus fordul sokkal gyakrabban az ilyen típusú betegség. Az oka ennek a jelenségnek abban rejlik, hogy az esetek többségében a veleszületett agyi-gerincvelői sérv;
  • A harmadik fajta. A különbségek a második típusú áll az a tény, hogy lelóg a öreglyuk szöveti esik meningocele (sérv), amely úgy van elrendezve, a tarkó része;
  • The Fourth Kind. Ennek lényege, fejletlen kisagy, mely ellentétben más típusú a betegség nem tolódott el öreglyuk. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a betegség Chiari malformáció 4. típusú része egy szindróma Dandy-Walker. Mert sajátos fejlődésének ciszták lokalizálódik fossa posterior és az agyi ödéma.

A második és a harmadik fajta rendellenesség gyakran együtt jár a rossz fejlesztési más szövetekben az idegrendszer, nevezetesen:

  • Atipikus elrendezése szövetek az agykéreg;
  • Rendellenességei kérgestest;
  • Polymicrogyria (sok kis támolygó);
  • Elmaradottság szövetek kéreg alatti struktúrák, a kisagy és a sarló.

tünetegyüttes

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Az anomália Arnold Chiari 1 fok diagnosztizálnak gyakrabban. Egyesíti ezek a tünetek:

  • syringomyelic;
  • Likvornogipertenzionny;
  • Tserebellobulbarny.

Mindezek alapján érinti agyideg, és az élő tünetmentes ebben a betegségben, míg serdülőkorban. Egyes emberek, az első jelei már láthatóak 20 év után.

Likvornogipertenzionny szindróma, amely jellemző az anomália Arnold Chiari látható ilyen jeleket:

  • Fájdalom a nyak és a nyakszirti régió, amely megnyilvánul időben köhögés és tüsszentés, valamint köszönhetően az izomfeszültség ezen a helyen;
  • Indokolatlan hányás;
  • Kaland a nyakon;
  • Összefüggéstelen beszéd;
  • Károsodott koordináció mozgások;
  • Ellenőrizetlen rezgések szemek (nystagmus).

Idővel károsodása miatt az agytörzs és a környező idegek az emberi tünetek, mint:

  • Homályos látás;
  • Duplázott kép a szemem előtt (kettőslátás);
  • Nyelési;
  • Halláskárosodás;
  • Gyakori szédülés;
  • tinnitus;
  • Alvászavarok kíséri megszűnése légzés az orron és a száj 10 másodpercig vagy annál nagyobb;
  • Eszméletvesztés;
  • Elégtelen vérellátásának az agy megnyilvánult az alacsony vérnyomás, ha változó test pozícióját.

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Amikor anomáliák Arnold Chiari tünetek súlyosbodhatnak amiatt, hogy éles fordulat, a fej és a betegség manifesztálódik a következőképpen:

  • Fokozottabb szédülés;
  • Hangosabb zaj a fülben;
  • Gyakran elvesztette az eszméletét;
  • Half nyelv megy sorvadásos változásait (méretcsökkenés);
  • Legyengült torok izmai, ami miatt egyre nehezebb lélegezni, és hripnet hang;
  • Gyengülése a végtagok, előnyösen a felső is.

Gyakran Pathology sajátos syringomyelic szindróma és ebben az esetben ez látható a következő:

  • Érzékenység szenvedő;
  • Protein alultápláltság (izomsorvadás) izomszövet;
  • zsibbadás;
  • Gyengítése vagy hiányát a hasüregbe reflexek;
  • Kismedencei rendellenességek;
  • Neurogén arthropathia (közös torzítás).

Tserebellobulbarny szindróma felmerülő Chiari betegség nyilvánul tünetei:

  • Zavar a háromosztatú ideg;
  • Vestibulokohlearny nervosa;
  • Problémák a koordinációt;
  • nystagmus;
  • Szédülés.

A második és harmadik fokát a betegség manifesztálódik hasonló módon, de az első jelei már láthatóak után 2-3 nappal a születési dátum. 2-es típusú Arnold Chiari anomália saját jellemzői:

  • Hangos légzés, ami néha megállt 10-15 másodpercig;
  • Kétoldalú gyengülése az izmok a gége, ezáltal fejleszti nyelési és folyékony élelmiszerek gyakran dobták az orr;
  • nystagmus;
  • Megszilárdulása izmok a felső végtagok miatt fokozott hang;
  • Kékes bőr (cianózis);
  • A nehézség mozgását, amíg a szervezet legtöbb bénulás (tetraplegia).

A harmadik típusú anomália sokkal nagyobb és ritkán összeegyeztethető életet, mert súlyos megsértése.

diagnosztika

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

A régi időkben nem volt nagyon nehéz diagnosztizálni patológia, mint felmérés, vizsgálat és szabványos vizsgálati módszerek nem ad eredményt. Ezek jelenlétét mutatta a magas vérnyomás és agyi ödéma. X-sugarak egy kicsit megkönnyíti a feladatot, mintha látható csontelváltozások a koponya, de ez nem lehet teljesen biztos a diagnózis. A helyzet megváltozott, miután a megjelenése topográfiai kutatás. Elvégre ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi, hogy teljes mértékben figyelembe az oktatás a hátsó koponya- fossa. Ezért az MRI (mágneses rezonancia képalkotás) tartják nélkülözhetetlen vizsgálati módszer differenciálás Chiari-szindróma között egyéb patológiás folyamat.

Segítségével MRI köteles megvizsgálni a nyak és a mellkas. Sőt, ezeken a területeken a gerinc gyakran meningocele és syringomyelic ciszták. A vizsgálat során az orvos nem csak arról, hogy van Chiari-szindróma, hanem kizárni más kóros folyamatokat, amelyek gyakran együtt is.

terápia

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Anomáliák Arnold Chiari kezelés csak akkor van szükség, ha a rendellenesség tünetmentes. Egy ilyen helyzetben el kell kerülni az ütődésektől, hogy a fej és a nyak, hogy ne súlyosbítja a betegséget.

Ha a betegség előfordul minimális tünetekkel, nevezetesen, enyhe fájdalom, ez megköveteli a során gyógyszerek fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő hatású. Ez nem akadályozza meg a kinevezését izomlazítók az izom relaxációt.

Súlyos esetekben, a betegség előfordul, kifejezett tünetek (izomgyengeség, zavar az agyidegek, és így tovább. D.) Kell műtét. A műtét során az orvos bővül a öreglyuk eltávolításával egy darab nyakszirtcsontba. Ha el kell távolítania a nyomást a szár és a gerincvelő, akkor el kell távolítania néhány kisagyi mandulák és az első felében a 2 felső csigolyák. Hogy normalizálják a keringést agy-gerincvelői folyadék a sebész kell, hogy a tapaszt a dura mater.

Bizonyos esetekben a műtéti kezelés végzi bypass. Ez a lépés a szeszesital fióktelepen keresztül, amellyel vízelvezető megszűnik stagnál.

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Sokan szenvednek a szindrómában Arnold Chiari, vajon meddig kell élniük. Válaszolni erre a kérdésre is alapulhat a betegség típusához és súlyossága. Fontos tényező az is időszerű műtéti beavatkozás.

Az emberek szenvednek a betegségben Chiari 1-es típusú gyakran átlag feletti élettartamot, hiszen a patológia tünetmentes lehet. Ha 1 vagy 2 a betegség típusától neurológiai tüneteket, ezért fontos, hogy a művelet hamarosan. Miután az összes kapcsolatos komplikációk az agy és a gerincvelő, sőt nem lehet kezelni. A harmadik típusú betegség gyakran végződik a beteg halálához születéskor.

Arnold Chiari betegség, veleszületett rendellenességet, hogy kell kezelni a megnyilvánulása az első tünetek. Ha nem, akkor véglegesen rokkanttá vagy elveszíti az életét.

(Még nem értékelték)

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Focal változások dyscirculatory jellegét agyvelő miatt elégtelen kínálat.

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

A oldalkamrák az agy: az arány a magzat hetente ellenőrizni kell.

Arnold Chiari-szindróma 1-es típusú anomália, fejlődési rendellenesség, a várható élettartam

Norma kamrák az agy gyermekeknél: a norma az asztalra, és.

  • Oldaltérkép
  • kapcsolatok

Kapcsolódó cikkek