Angioszarkóma a máj - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Angioszarkóma máj - egy ritka formája a rosszindulatú vaszkuláris tumorok származó endotél sejtek. Során a máj angioszarkóma jellemzi hasi fájdalom, fogyás, gyengeség, sárgaság színező bőrt és a nyálkahártyákat, jelenségek hepatomegalia, ascites. máj angioszarkóma diagnosztizált UH, CT, MRI májbiopszia alapján és a diagnosztikus laparoszkópia. Optimális kezelése máj angioszarkóma - radikális sebészi eltávolítása a daganat; és sugárkezelés, és az áttétek - kemoterápia.
angioszarkóma a máj
Angioszarkóma máj (hemangioendotelióma, endotelioblastoma, Kaposi angioblasticheskaya) van egy nagyon agresszív során megmutatkozó gyors invazív növekedés, megsemmisítése hepatikus parenchyma, epeutak és a kapszulatest, csírázás az ágak a máj- és portális véna, hajlam áttétet. Gastroenterology and Hepatology angioszarkóma 1,8% -ában az elsődleges máj tumorok; főleg diagnosztizáltak a férfi lakosság idősebb 60-70 éves. máj angioszarkóma előfordul 30-szor kisebb, mint a hepatocelluláris karcinóma (elsődleges májrák).
Okai és jellemzői a máj angioszarkóma
Fejlesztése máj angioszarkóma rákkeltő kötődik bizonyos kémiai vegyületek és toxikus anyagok, vinil-klorid, Thorotrast, szteroidok, rádium, az arzén és a rézvegyületek. Azon személyeknek, akik kapcsolatba kerültek Thorotrast (tórium-dioxid) - a radioaktív gyógyszer a közepén a múlt század során használt radiológia, angioszarkóma teszik ki mintegy 23% -a az összes májdaganatok. Thorotrast is okozhat cirrhosis Pec-audio. Két akció májkárosító anyagok és a fejlesztés máj angioszarkóma hosszú évekig eltarthat.
Egyes esetekben, ott angioszarkóma a máj, assotsiirovannnye örökletes betegségek - neurofibromatózis (Recklinghausen kór) és az idiopátiás haemochromatosis. Angioszarkóma májban alakul ki endoteliális szinuszgörbe - kapillárisok elrendezve májban lebenykékben. Makroszkóposan angioszarkóma amikor a máj fokozott, elmosódott határok; Tartalmaz több csomópontot, hasonlít barlangszerű haemangioma, amelyek területe a vérzés. A 80% -ában a máj angioszarkóma terjed a lépet, a 60% - a tüdőben.
Tünetei a máj angioszarkóma
Megnyilvánulásai máj angioszarkóma nem egyedi. A tumor kifejlődése kíséri a hasi fájdalom, a szorongás és nehéznek gyomortáji vagy jobb bordaív alatti, fogyás, gyengeség, étvágytalanság, láz. légszomj. Gyorsan progresszív hepatomegalia. sárgaság, vérzéses ascites. bizonyíték cholestasis vagy májelégtelenség.
Megfigyelt változások biokémiai májminták. thrombocytopenia. Jellemző angioszarkóma máj DIC által okozott hatások a tumor alvadási faktorok. A negyedévben a betegek angioszarkóma a máj kifejlesztett masszív vérzés a hasüregbe.
Egy éven belül a diagnózis felállítása után a angioszarkóma a máj fejleszteni távoli áttétek a lépben, a tüdő, a mellékvesék, a csontokat.
Diagnózis a máj angioszarkóma
Korai felismerése máj angioszarkóma nagyon nehéz. Egy objektív vizsgálat során sárgasággal bőrszín, a máj megnagyobbodása, néha - tapintható elváltozás, a zajok a hallgatózás a vetítés a májban.
Szerint a máj ultrahang angioszarkóma képviselő egy vagy több hyperechoic formációk. Az áttekintés ren-tgenografii has. CT (CT), MRI meghatározva Thorotrast lerakódik a májban és a lépben. Amikor angioszarkóma máj anyag található a perifériáján tumorképződés. Hiányában lerakódások Thorotrast tomogramokat máj angioszarkóma úgy definiáljuk, mint egy kis sűrűségű szövet nagy sűrűségű zárványok (gócok vérzések). Jellegzetesen nagy Állandó a membrán kupola.
angioszarkóma diagnózist a májbiopszia vagy diagnosztikai laparoszkópia immunhisztokémiai vizsgálata a tumor minta, amely által meghatározott differenciálódása endoteliális marker CD31. A morfológiai vizsgálata biopsziákban és sebészeti mintákban feltárja barlangos szinuszok bélelt endothelium malignus anaplasztikus - giperhromaticheskimi fusiform sejtek sejtmag.
Kezelés Máj angioszarkóma
Amikor működtethető angioszarkóma kell végeznie májrezekció. Csökkentése angioszarkóma méretek reszekció előtti vagy lassítják a tumor növekedését inoperábilis máj artéria kemoembolizáció alkalmazva.
Elsődleges hemangioendotelióma van érzékenység sugárkezelés azonban rezekálható daganatok alkalmazni sugárkezelés. A visszatérő máj angioszarkóma és távoli áttétek egy citosztatikus kemoterápia.
A prognózis a angioszarkóma a máj kiábrándító: a legtöbb beteg hal meg az első éven belül a diagnózis felállítása után a daganat.