A szklerózis multiplex okai vannak, a klinikai tünetek
A sclerosis multiplex (MS, sclerosis multiplex, a szklerózis multiplex, sclerosis disseminata, SD) - a krónikus betegség, az idegrendszer, amelyben idegszövet néha helyébe kötőszöveti a kialakulását plakkok. Csere szövet okoz zavar az idegrendszer, ami abban nyilvánul meg különféle tünetek. Általában a sclerosis multiplex hullámos-progresszív jellegét. A betegség fokozatosan vezet a korlátozást az élet és időtartamának lerövidítése a beteg életét. Ebben a cikkben megtudhatja, hogyan és miért a szklerózis multiplex kialakulásának, mint amilyennek látszik, és ez hogyan befolyásolja az időtartam az élet.
A sclerosis multiplex tekinthető egy autoimmun-szerű gyulladásos folyamat. Ebben a betegségben elpusztult myelinburok idegsejtek saját antitesteket. Ezt hívják demyelinisatio. Azonban ez nem mindenki számára, hogy elindítsa a folyamatot szükséges előfeltételeket.
okai
Szerint jelen nézetek, sclerosis multiplex tárgya multifaktoriális betegségek, t. E. alapul kombinációja több okból egyidejűleg.
A legfontosabbak az alábbi tényezőket:
- vírusfertőzés;
- öröklött (genetikai) hajlam az immunrendszer;
- földrajzi jellemzői a lakóhely.
vírusfertőzés
Úgy véljük, hogy a sclerosis multiplex következménye az úgynevezett lassú fertőzések. A jellegzetessége a lassú fertőzések közé tartozik: egy hosszú ideig anélkül, hogy a tünetek (látens), szelektív elpusztítása (azaz, ugyanaz a szervek és rendszerek), a fejlesztés csak egy bizonyos típusú emberi vagy állati, folyamatosan progresszív lefolyású.
Bizonyos speciális fertőzés okozza a fejlesztése sclerosis multiplex, még nem talált, de a szerepe számos vírus megerősítette különböző tényekre: kapcsolat a betegség megjelenése vagy súlyosbodása egy vírusos fertőzés, a jelenléte magas titerű antivirális antitestek a vérben a sclerosis multiplexben szenvedő betegek, idézve a sclerosis multiplex egy olyan kísérletben, a laboratóriumban állatok hatása alatt vírusok.
Között fertőző ágensek, amelyek feltehetően szolgálhat kiindulópontként a fejlesztés a sclerosis multiplex, meg kell jegyezni, a retrovírusok, kanyaró vírus, herpesz, rubeola, mumpsz, Epstein-Barr vírus. A legvalószínűbb, hogy a hatóanyag behatol a test gyermekkorban, és aztán, ha vannak más tényezők, amelyek váltanak ki immun-rendellenességek az idegsejtekben felszínre. Az immunrendszer elkezd antitesteket termelni, ezek ellen a vírusok ellen. Azonban, antitestek nem támadják magát a patogént, és az idegsejtek, amelyek érzékelik azt a veszélye. Az eredmény egy megsemmisítése idegszövet. Hogy végre egy ilyen mechanizmus igényel speciális genetikai hajlam.
örökletes hajlam
Ma úgy találta, hogy a betegség a családokban, ahol van egy sclerosis multiplexben szenvedő beteg, 20-50-szor gyakrabban, mint az általános népesség körében. Ez jellemző az első-, második vonalbeli rokonok (gyerekek, testvérek). Olyan esetek, családi sclerosis akár 10% -át.
Kiderült, hogy bizonyos gének kromoszómán 6-meghatározza egyediségét az immunválasz jellemzője a sclerosis multiplex. Más gének, amelyek felelősek a szerkezet és a funkció a nem-specifikus enzimek, antitestek, mielin fehérje, is részt vesznek a betegség kifejlődésében. E. A betegség merült fel, egy személy meg kell egyeznie a kombináció több gén. Úgy véljük, hogy még a funkciók a multiplex sclerosis által kódolt bizonyos örökletes struktúrákat.
földrajzi jellemzők
Statisztikai tanulmány kimutatta, hogy az előfordulási gyakorisága a sclerosis multiplex magasabb területeken párás klímát és hűvös völgyekben, kevesebb napfény (rövid nappali órákban).
Meg kell jegyezni, hogy a skandináv országokban távolabb az egyenlítőtől (ezt a jelenséget nevezik a gradiens szélesség), az emberek kaukázusi lényegesen nagyobb a kockázata a betegség. Az előfordulási sclerosis multiplex Németországban, Ausztriában, Svájcban, Dél-Ausztrália, az Egyesült Államok északi sokkal magasabb, mint más országokban.
Kiderült, egy érdekes mintát: ha egy személy élt olyan területeken, ahol nagy a kockázata a szklerózis multiplex kialakulásának gyermekkorban, mielőtt 15 éves korában megváltoztatta a nappali mozgatásával, ahol az előfordulási gyakorisága a frakció, a betegség kialakulásának kockázata jelentősen csökken neki. Ha migráció zajlik 15 év után, a tartózkodási hely megváltoztatása semmilyen módon nem befolyásolja, és a kockázat továbbra is magas. Úgy gondoljuk, hogy ez annak köszönhető, hogy sajátosságai kialakulásának az immunrendszer ifjúkorig.
Mivel a sclerosis multiplex?
Amikor véletlenszerű egybeesés genetikai jellemzői az emberi immunrendszer válasza a környezeti tényezők (a lakóhely, környezeti és táplálkozási jellemzőit és t. D.) Válaszul a vírusos fertőzés a szervezet megkezdi egy lépcsőzetes immun-rendellenességek.
Antigének vírusok, amely behatol az idegrendszer, kapcsolódnak a idegsejtek felszínén, különösen mielin (fehérje réteg idegrostok). Az immunrendszer megtámadja a külföldi oktatási, észrevette őket veszélyes. Attack a szemben antitestek képződését a virális részecske, de mivel az utóbbi kötődnek mielin, az ellen termelt antitestek is. Kialakítása abnormális immunválasz (autoimmun) - a test ellen harcol saját struktúráit. Ezt követően, a mielin tartják a külföldi, és az antitestek termelése folyamatosan.
CM. IS: sclerosis multiplex tünetei és kezelése
ellenanyag-termelés kíséri megjelenése különböző szervezetek, amelyek elősegítik a gyulladást. Az eredmény az ilyen események válik demielinizáció (mielin megsemmisítést) és károsodása a idegrostok struktúrák (axonális degeneráció). Ahelyett, hogy elpusztult struktúrák kifejlesztett kötőszövet és kialakítva az úgynevezett plakkok, amelyek szétszórva az idegrendszert. Ezért a betegség néven vált ismertté a sclerosis multiplex (sclerosis ebben az esetben azt jelenti, a kötőszövet képződését heg, ahelyett, normál idegszövet).
klinikai tünetek
A szklerózis multiplex általában befolyásolja a fiatalok - 18-45 év. A nőket érinti gyakrabban, mint a férfiak. Ha a betegség előfordul 50 év után, az arány a interszexuális kiegyenlített.
A sclerosis multiplex - sokoldalú betegség. Ez nyilvánul meg a legkülönbözőbb tüneteket, mert ez alapján a kialakulását szklerózisos plakkok egész központi idegrendszerben.
Meg kell jegyezni, hogy nincs specifikus klinikai tüneteket jellemző csak a sclerosis multiplex. Ezért a diagnózis a betegség nagyon összetett.
Tipikus megnyilvánulásai sclerosis multiplex közé tartoznak:
- motoros zavarok;
- koordinációs zavar (ataktikus szindróma);
- Érzékenység rendellenesség;
- tünetei agytörzs és agyidegek;
- autonóm diszfunkció a medencei szervek;
- problémák a pszicho-emocionális szféra.
Mozgászavarok nyilvánulnak meg formájában izomgyengeség (parézis) különböző részein a szervezetben. Nagyobb valószínűséggel alakul ki bénulás az alsó végtagok, kifejezettebb az izmok az alsó lábszár és a comb, ez van. E. A nagy izom tömbök. Idővel, izomgyengeség súlyosbítja paresis alkalmazni a kezében részt mind 4 végtagra - tetraparesis. Normális esetben, izomgyengeség kombinálva fokozott izomtónus. Ezt hívják görcsös bénulás. A fekvő helyzetben a hang kevésbé kifejezett, ha séta jobban érzékelhető. A sclerosis multiplex, parézis és kombinálható a csökkenés izomtónus. A ínreflexek nőtt (flexiós-ulnaris, extensor, könyök, Carpio horony, térd, Achilles), és az a terület, ahonnan felhívja reflex kitágul. Felületi tükröződések (a nyálkahártyák, hasi bőrön, plantaris), éppen ellenkezőleg, elveszett. A vizsgálat során kóros stopnye jelei: Babinski jel (lassú kiterjesztése a nagylábujj egy alakos unalmas külső széle a talp), Rossolimo, Zsukovszkij, Gordon, stb Mindezek a tünetek jelzik az elváltozás az ideg vezetékek kinyúló agykéregben motoros neuronok a gerincvelő. .
Az ataktikus szindróma megsérti a stabilitás. A beteg úgy tűnik, bizonytalan járás, később állt. Bizonytalansággal lehet olyan súlyos, hogy vezet esik. Pontosság törött motoros koordinációt: promahivanie jelenik meg, amikor megpróbál, hogy valami, mimopopadanie elvégzése során még a legegyszerűbb mozgások (fésülés, fogmosás után). Különösen nehézzé válik működését igénylő gyors változása ellentétes mozgásokat az ízületekben kezét. Nem gombolta nem vdevayutsya zsinórok, kihagy egy szál tű, stb Előfordulása jitter a végtagokban, amikor teljesítő mozgások (szándék tremor). Megsértése miatt az elfogadott összehúzódása és ellazulása izmok a nyelv, a gége és a garat zavarhatja beszéd: ez lesz a lassú, szaggatott, mintha, a szétválás a szavakat szótagokat, néhány árnyalattal egy szót. Egy másik jellemzője az ataktikus szindróma - nystagmus. Ez ritmikus oszcilláló mozgást az egyik vagy mindkét szeme, amely spontán módon, gyakran a maximális megjelenés oldalra vagy felfelé.
érzékelési zavarok vannak a különböző tünetek. A beteg panaszkodik a zsibbadás különböző testrészek, zsibbadás, égető, viszkető, bizsergő érzés. Néha zavaró lehet a fájdalom, rohamokban jellegét az ideg fatörzsek, a gerinc mentén, a fejét. A betegek leírni őket hátfájás, míg a áramátmenettel a fejtől a lábak (Lhermitte féle tünet). Lehetnek izomfájdalom miatt alakformálás. A vizsgálat során kiderült megsértése fájdalom, hőmérséklet-érzékenység, nem érezte, hogy érintse meg a testrészek. Veszteségével jellemzett és izületi értelme: ha a beteg csukott szemmel nem tudja meghatározni, melyik ujját megérinti az orvos, és milyen irányban működik a passzív mozgása ezt az ujját (fold, kibontakozni, félretesszük). Mivel a betegség előrehaladtával az ilyen jogsértések fordulnak elő még a nagy ízületek: boka, csukló.
Mivel ataktikus szindróma, motoros és szenzoros zavarok betegeknél járás változásokat. Ez bizonytalanná válik, mintha „tapogatózás” felület a lábunk alatt, a felesleges kidobás láb előre. Néha a betegek nem vigyázz, hogy ne esik. Ha az ilyen betegek kérni járni csukott szemmel, akkor mindezek a tünetek drámai mértékben felerősödik. A beteg nehezen élesen be vagy hirtelen megáll.
Tünetei agytörzs és agyidegek gyakran megtalálhatók a korai szakaszában a sclerosis multiplex, de csak előre a fejlődés a betegség. Ezek közé tartozik egyfajta kettős látás, szédülés, fülzúgás. Gyakran befolyásolja az optikai, szemmozgató, outlet, háromosztatú. arcideg, legalábbis - vestibulokohlearny ideg. Ez nyilvánul meg látásromlás, kancsalság, gyengeség arcizombénulást, rohamokban jelentkező erős fájdalom az arcon, halláscsökkenés. A tünetek a agytörzsi lézió kénytelenek nevetés és a sírás (irracionális és szabályozatlan) által kimutatott egy orvos a vizsgálat során reflexek orális automatizmus (például, amikor megérinti a száját jelennek szopás mozgásokat, és megérinti a hátsó az orr okoz nyújtás az ajkak tőkehal).
A funkciók a kismedencei szervek sérülnek a betegek többségénél. A legtöbb esetben ez történik a későbbi szakaszában a betegség, de lehet az első jele. Lehetséges vizelet-visszatartás vagy inkontinencia. Természetesen a maximális súlyossága ezek a tünetek nem azonnal jelentkeznek. Kezdetben a beteg egy erősebb lökést elvégzésére vizeletürítés; vagy a vizelési inger annyira súlyos, hogy azonnali kielégülés. Ellenkező esetben a beteg nem tudja tartani a vizelet. Már a későbbi szakaszában a betegség hasonló a helyzet a fejlődő és székletürítés. Végén a betegség, a betegek többsége nem ellenőrzik a fiziológiai funkciókat. Más autonóm diszfunkciók sclerosis multiplexben szenvedő betegek figyelhetők impotencia és a menstruációs zavarok.
CM. IS: Szklerózis Multiplex: az első jelei
Pszicho-emocionális zavarok kezdődik fokozatosan alakul ki legyengült szindróma. Romló memória, figyelem, fokozatosan alakult a csökkenés a szellemi teljesítményt és a gondolkodás. Úgy tűnik, a túlzott érzelmesség, sírás, vagy éppen ellenkezőleg, eufória. Néha a betegek képtelenek felmérni a meglévő tüneteket. Egyes betegeknél a depresszió alakul ki, esetenként lehetséges skizofrén pszichózis. Amelyre jellemző a krónikus fáradtság szindróma.
A szklerózis multiplex, vannak olyan jellemzők, a fejlesztés, a tünetek, amelyek segítenek diagnosztizálni a betegséget. Különösen jól ezek a tünetek a korai szakaszában a betegség:
- Klinikai disszociációs vagy hasító - közötti ellentmondást tünetei hatástalanító egy vagy több funkcionális rendszerek. Például, egy jelentős csökkenését véli nézve a fundus elváltozások nem észlelhető egyáltalán. Vagy a beteg egyidejűleg kombinált lézió különböző reakcióképes rendszerek között: például, magas és paresis reflexek a lábak miatt léziók a központi motoros neuron és alacsony izomtónus miatt elváltozások a kisagy (bár egy elváltozás a központi motoros neuron tone rendszerint növekszik);
- forró fürdő tünet (tünet Uthoffa) van az átmeneti növelését kifejezése egyes megnyilvánulásai után fürdés, miután megkapta a meleg étel, egy testhőmérséklet emelkedése, illetve a környezetre (a meleg nyári nap). Miután egy rövid ideig (rendszerint körülbelül 30 perc) a tünetek újra visszatért a kiindulási szintet. Ez együtt jár fokozott érzékenysége idegrostok nélkül maradt mielinhüvely;
- tünetek villódzik jelenség: bizonyos rövid időre változó tünetek súlyosságától függően. Ez is lehet a nap. Például, gyengeség a lábakban reggel olyan volt, hogy a független mozgása megnehezíti, és este erőt lába ismét bővelkedik. Ez annak tulajdonítható, hogy az érzékenység az érintett struktúrák ingadozások a belső környezeti mutatók (homeosztázis).
Számos különböző típusú multiplex sclerosis:
- bemutatkozó a betegség;
- visszaeső-remittens során;
- elsődlegesen progresszív;
- szekunder progresszív.
A tantárgy típusa szerepet játszik tekintetében prognózis és a kezelés részleteiről.
Debut - először azonosították megbízható szklerózis multiplex.
Relapszáló-remittáló típusú jellemzi hullámzó a betegség lefolyását, eltérő időszakok relapszus (amikor a állapota rosszabbodik, új tünetek) és javulások (a helyreállítása zavart funkciók).
Elsődleges progresszív lefolyású jellemzi folyamatos romlása nélkül „light” időközönként elejétől a betegséget.
Másodlagos progresszív forma jelenik meg, amikor a súlyosbodó-javuló típusú flow végződő javulási és javulás nem következik be. 10 éven belül, ez az átalakulás történik betegek 50% -ánál 25 év után - 80%.
Az elsődlegesen és másodlagosan progresszív típusú áramlás jellemzi rosszabb prognózist a rokkantsági és az élet.
Sclerosis multiplex: az első jelei és tünetei