A klinikai kép - studopediya
A kezdeti időszakban nyilvánul kisebb proteinuria időszakos eritrotsiturii-ski, amelyek gyakran csak akkor mutatható ki, ha a hang kimenet kormányzati csapadékot tanulmány kisebb dysproteinemia és hypercholesterinaemia.
A második időszakban a klinikai kép egyértelműen kifejezve nefrotikus szindróma (tetrád): proteinuria - 3,5 gramm fehérjét naponta, ödéma, hipo- és Dysproteinemia, hiperkoleszterinémia.
Kimondva duzzanat nem mindig, és néha el vannak rejtve, azaz megnyilvánult, csak motiválatlan súlygyarapodás. Néha ez az időszak proyav kívánnak létrehozni, miután a heveny interkurrens fertőzések és ha korábban nem vezethető proteinuriás időszak amyloidosis, tévesen diagnosztizált akut glomerulonephritis.
Nephrosis szakaszában jelzi egyébként is nehéz szakaszában s-loidoza. Meg kell jegyezni, hogy a betegség kezdete előtt a fejlesztési nephrosis szindróma (NS), a közepén fut 5-8 év, és hogy ha az Országgyűlés egészének fizetni a különféle betegségek, amyloidosis, de ez nagyon nehéz elérni. Általában NA mint ilyen, számos klinikai változatai devel-ment: NA, mint egy epizód a betegség, mint az NA visszaeső állapot - az eltűnő-o, majd felbukkan folyamatosan halad a NA, amely megjelenik-shis hogy tartós. Amyloidosis nagyobb valószínűséggel van az utolsó lehetőség. NA rosszul dokkolt. 5 év után a fejlődés kezdetén túlélte etsya kevesebb mint a fele a betegek.
A következő időszakban - a terminál (azotemichesky, urémiás vagy, mint néhány hívják, lépésről-amiloid szerződött vese). Van devel krónikus veseelégtelenségben. Ebben a fejlődési szakaszában amyloidosis Xia ez eltér a glomerulonephritis (GN). Az utóbbi gyakran eltűnnek ödéma, amyloidosis, amely nem látható. Veseelégtelenség generált NA konzervált. Terminál renális időszak szekunder amiloidózis jellemzi az a tény, hogy a beteg hal meg a korai, egy sokkal nagyobb számú extrarenális szövődmények és viszonylag alacsonyabb kreatinin, mint amikor glomerulonephritis. Glomerulonephritis betegek élhetnek a kreatinin szintje feletti 1 mmol / l. Amyloidosis beteg hal korai órán, ő, mint kreatinin-koncentráció eléri ezt a szintet. Általában a szolgálati idő az élet veseműködésű betegeknél amyloidosis átlagos tól 1 év 3 év a diagnózis után. terminális időszak amyloidosis kezelésére elég nehéz. Még ha ez lehetséges, hogy megbirkózzon elégtelen veseműködés Stu magukat beteg hal meg ezen vagy más szövődmények (vese vénás trombózis, a társuló fertőzés, gennyes hashártyagyulladás, proyav-Leniye amely kíséri megugrott ascites, stb.) Egy év után elejétől végstádiumú túlélők maradnak körülbelül 30% -ánál.
Az alábbiakban néhány formája amyloidosis, tekintve Klinikailag-nek és a laboratóriumi paraméterek fognak foglalkozni.
Primer AL-amyloidosis (idiopátiás) fejleszt nem látható ok és befolyásolja a különböző szervek és rendszerek (szív, vesék, a belek, a máj, idegrendszer). Ha több elváltozások idiopátiás tisztviselők szerint a rendszer (vagy generalizált) amyloidosis. Azonban a klinikai kép elterjedt hiba az egyes szervek és rendszerek jellemző sajátos formája a betegség.
A betegség azonos gyakorisággal a férfiak és a nők, de a hétköznapi öregség. Az első tünetek, amelyek miatt orvoshoz, csökken a közös progresszív gyengeség és fáradtság. Láz gyakran előfordul, csökken a testsúly (összes mutat semmit a messze jön folyamat).
Jellemzően ezen patológiájában szívbetegség (70-80% -ánál) - cardiomegalia és megnyilvánulásai szívelégtelenség, artériás vérnyomás általában csökken.
Változások a gyomor-bél traktus - gyakorlatilag az összes beteg, ami megsértése emésztését, és ennek következtében vezet fogyás.
Máj-és lépmegnagyobbodás fordul elő mintegy 50% -ánál.
A vese érintettsége a betegség folyamata figyelhető meg mintegy 20-70% -ánál. Ez általában megnyilvánuló proteinuria. Nephrosis szin-core rendkívül ritka.
Másodlagos AA amyloidosis (szerzett) a leggyakoribb. Ez alakul ki szövődménye a krónikus fertőzések, diffúz kötőszöveti betegségek, rosszindulatú daganatok és paraproteinemic gemablastozov (elsősorban mielóma).
A klinikai kép változik eljárási lépés (táblázat. 2). Között proteinuriás első szakaszban a betegség, a beteg panaszkodott csak körülbelül az alapbetegséget és csak időszakos vizsgálatok vizelet detektált microproteinuria amelyek periodikusan növekszik, majd ismét csökken vagy megszűnik. Jellemző amplifikáció következik proteinuria különböző gyorsulások vagy nátha. Ez annak köszönhető, többek között a cheniem a véráramba érintett glomerulusokat. Vesefunkció nem változott. Egy objektív vizsgálat nem talál tüneteit, karakter-CIÓ vesebetegség. Fontos megjegyezni, hogy ebben az időszakban a betegség általában nem duzzanat. A vérnyomást szintén nem változott. A második szakaszban a betegség jellemzi a jellegzetes tünetek sajátos amiloidózis. Különösen ebben az időszakban a betegek duzzanat. Először csak szórványosan, majd állandóvá válik. Ödéma (mechanizmus gipoproteinemicheskie) lokalizált az arcon és a törzsön, dos tatochno hamar hatalmas, később kiderült, a folyadék összegyűlik-STI az üregekben. Ebben az időszakban, diagnosztizált betegek telepített NA. Egy objektív vizsgálat, ráadásul ödéma, kiderült súlyos sápadtság. Oedema miatt arca amimichno szindróma. Az artériás nyomás normális vagy csökkent. Mérete a szív általában kissé emelkedett. A jelölt amiloid lerakódás a vesében, hogy megakadályozzák a vér-Leniye növelhető, ami egy megnyilvánulása glomeruláris léziók. Bár egyértelmű összefüggés a több kóros glomerulusok és a vérnyomás szintet nem érzékeli. Ebben az időszakban szinte minden beteg megnagyobbodott máj és lép. Vizeletmennyiség megmarad (a mechanizmus - osmotiche-ég).
Utolsó, egy terminál, szakaszában amyloidosis jellemzi fejlesztése azotémia, és ennek megfelelően, a megjelenése mérgezés jellemző a krónikus veseelégtelenség-CIÓ. Ezért a tünetek fokától függ azo-temii. Duzzanat megmaradnak, bár a súlyossága csökkent valamelyest etsya. Ebben az esetben a páciens szomjúság. Mivel az urémiás mérgezés megjelenik hányás, hasmenés gyakran. Egy objektív vizsgálat - at-a szívelégtelenség tüneteit (tachycardia, nehézlégzés). A vérnyomás növeli, amely kapcsolatban van a teljes vereség a vese parenchima és az erek. Jelentős növekedést a vese és a lép.
Az AA amyloidosis lényegében független a fő-Levan vágási. A legtöbb esetben, a betegség előrehaladtával lassan. Talán a gyors pályán. Ez nagyban függ az alapbetegség. És a megfelelő saját kezelés korai szakaszában amyloidosis még a regressziós lehetséges. Ezt a lehetőséget azonban ritkán figyelhető meg. Ez általában fel-verte csak némi javulás és csökkentése proteinuria és az OTE-nek, azaz előfordulhat lassítására a folyamatot.
A betegség időtartamát úgy 2-10 év. A legtöbb hosszú szakaszokon az első időszak proteinuriás betegséget lehet elérni lassuló-CIÓ a folyamat. Tipikusan ez az időszak tart 2-4 év. Folytatás zhitelnost stádiumú megnyilvánulások kifejezve körülbelül egy év, ami után veseelégtelenség alakul ki.
Örökletes amyloidosis AF-különböző formáit, amelyek nem találhatók meg az on-nyak országban. Magyarországon néha azonosították a rendszeres betegség, amely általában érinti az embereket az örmény és kevésbé zsidó és arab-CIÓ nemzetiségű. A betegség örökletes, és előfordulhat örmény, sőt egész életét az északi vidékeken. Az első jelei a betegség mutatható gyermekkorban manifesztálódik indokolatlan láz és hasi fájdalom. Előfordulhat ízületi fájdalom. Ezek a tünetek nem múlnak néhány napig vagy néhány hétig, majd menj magad. Az elengedés, amely tart néhány nap és néhány év alatt a beteg úgy érzi, teljesen egészséges. Nincs változás objektív vizsgálat ebben az esetben nem jelölt. Túlzott minden ismétlődik. Fokozatosan fény intervallumok rövidebbek, a betegek is megjelenhetnek megmagyarázhatatlan mellkasi fájdalom. Egy idő után, hogy kiderült, proteinuria, amely gyorsan épít és a multi-hónapos, néha évek, veseelégtelenség alakul ki. Ebben az időszakban, mo-gut megjelenni duzzanat, és még nephrosis szindróma. Amikor a azotemia veseelégtelenség gyorsan romlik.
Attól függően, hogy a prevalenciája klinikai szindrómák következőképpen szekretálnak-fúj kiviteli alakoknál - a hasi, mellkasi, és az izületi lázas. De a végső szakaszban van vesebetegség és vese elégtelen-ség. Azonban ez a felosztás inkább feltételes, mivel a különböző időszakokban megfigyelhető változó klinikai képet.
A betegség lefolyása mindig progresszív. Morfológiailag meg megállapította, hogy az amiloid betegség időszakos periretikulyarno mindig késleltetett, főleg a vese és a lép. Ugyanakkor, a máj és kishech nick sújtotta viszonylag ritkák.
AS-szenilis amyloidosis - az eredmény a involúció rendellenességek obme-fehérje és szöveti atrófia korban.
Azt találtuk, hogy az amiloid lerakódás elsősorban szívében található. A tanuló jellemzőit időskori amyloidosis azt mutatta, hogy a leggyakrabban azonosított amiloid tömegek hajók az agy, a szív és a Poggio ludochnoy mirigy. Ez adta okkal feltételezhető, hogy sok bo-fennálló betegség az idős emberek együtt jár a progresszív amyloidosis [Schwartz Ph. 1970]. Sőt, a függőség között demencia súlyossága és amyloidosis. A vese érintettsége szenilis amyloidosis viszonylag ritka.
Endokrin-asszociált AE-amyloidosis rendkívül ed-a, általában kimutatható pajzsmirigyrák.
Kéztőalagút szindróma akkor leggyakrabban, ha az AN-amyloidosis dializált betegek. Ebben az esetben, a tömege amiloid letétbe a szalagos berendezés a csontok kéz, leggyakrabban az oldalsó szalag és mediális vayut-tömörített elsődleges törzse. A szindróma általában két- és hajlamos a progresszió. Klinikailag fejleszteni fájdalom, rosszabb éjszaka.
Oszteopátia jellemzi csontsérülések a fejlődését patológiás törések-Ing. Röntgennel észlelt csont ciszta betegség (NAI-jellemzőbb porc alatti törések a csontok a csukló, lábtő, emphysema, váll, csípő és distalis radiális fej és fibula).
AD-kután amyloidosis jellemzi lerakódása egy adott bőrt.