A jelenlegi kezelés Wegener - modern diagnosztikai módszerek és a betegségek kezelésére
A jelenlegi kezelés Wegener
Wegener-granulomatosis - óriássejtes granulomás érgyulladás, szisztémás nekrotizáló szelektív betegség lézió a tetején a felső légúti traktus és a tüdő, és ezt követően - a vesék.
Ez ANCA-asszociált vasculitis.
Epidemiology. A betegség ritka, van egy prevalenciája pontos adatokat. A betegek átlagéletkora 30-40 év, a férfiak valamivel gyakrabban betegek.
A etiológiája és patogenezise már kevéssé tanulmányozták.
Szerepet játszhat valamilyen krónikus gócfertőzés (orr-garat), hosszan tartó használata antibiotikumok, azt feltételezzük, és a vírusos fertőzés. Meghatározott genetikai hajlam - összefüggő betegség jelenlétét hisztokompatibilitási antigének HLA B7, B8 és DR2.
A patogenezis van beállítva hiperreaktivitás humorális immunitás: növekvő szérum- és szekréciós IgA, IgG és IgE, észlelt RF CEC, IgG autoantitestek.
Pathology. Ez a fajta szisztémás vasculitis eltér az UP. A hajók folyamat megy keresztül ugyanazon a lépéseket az ödéma, a nekrózis, de a specifikus granulóma-képződés nagy számú óriás többmagvú sejtek.
Granulómák vagy társul egy közeli hajó, vagy elválasztva azt. A vesék - GN, a fő jellemzője, amely a jelenléte óriássejtes granuloma.
A klinikai képet. A betegség fokozatosan alakultak ki, van egy akut vagy krónikus rhinitis fekélyes nekrotikus változásokat nyálkahártyáján a paranazális szinuszok, gége, légcső; lehet gennyes középfülgyulladás.
A betegség progressziója gyakran alakulnak orrsövény perforációt. Általánosítása vezető folyamat a vereség tüdő: köhögés, hemoptysis több tüdőbeszűrődések hajlamos pusztulni, és a csatlakozási másodlagos fertőzés.
Néhány hónappal később kiderült, vesebetegség - gyorsan progrediáló GN a krónikus veseelégtelenség.
Diagnózis. Laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, a súlyossága a folyamat: megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, leukocytosis, anémia, vizelet-szindróma, jellemző GBV. Diagnosztikai kritériumai:
1) nekrotizáló rhinitis, sinusitis (gennyes véres váladék az orr, száraz kéreg, orrvérzés);
2) a porc és a csont, az orrsövény, arcüreg, pályára, nyereg orr deformitás;
3) infiltrátumok a tüdő összeomlását (köhögés, nehézlégzés, mellkasi fájdalom, hemoptysis, tüdővérzés);
4) BPGN (proteinuria, mikroszkópos vérvizelés, vesefunkció);
5) az AT a citoplazmába a neutrofilek vérszérum (a betegek 90%).
Osztályozási kritériumai Wegener:
1. gyulladás az orr és a szájüreg: fekélyek a szájban; gennyes vagy orrvérzés.
2. Változások a tüdő röntgen vizsgálat: csomók vagy infiltrátumok a tüdőben üregben.
3. Változások a vizeletben: mikroszkópos vérvizelés (> 5 vörösvértestek a látómező), vagy a klaszterek a vörösvértestek a vizeletben üledékben.
4. biopszia: granulomatosus gyulladás a érfal vagy perivaszkuláris és extravaszkuláris térben.
A jelenléte a beteg két vagy több bármely kritérium, amely lehetővé teszi a diagnózist az érzékenysége 88%, specificitása 92%.
Gyakran okoz nehézséget a diagnózis a helyi formák Wegener, mint a klinikai képet, az adatokat a rutin laboratóriumi vizsgálatok nem specifikusak biopszia eredménye nem mindig elég informatív.
Azonban az is jól ismert, hogy a korai citotoxikus kezelés lassítja vesebetegség progressziójára, és ezért javítja a prognózist.
Nem kevésbé nehéz a besorolásnak a gyulladásos aktivitás és azonosítása fertőzéses szövődmények kapó betegeknél hosszú távú immunszuppresszív terápiát.
Differenciál diagnózis a Wegener-granulomatózis elsősorban végzi betegségek, amelyben van pulmonáris-renális szindrómát.
Ezek közé tartozik a mikroszkopikus vasculitis, Churg-Strauss-szindróma és Goodpasture, vérzéses vasculitis, SLE és streptococcus pneumonia GBV. Szintén nem angiotsentricheskie immunproliferatív betegségek (granulomatózis limfomatokdny, angiotsentricheskaya rosszindulatú limfóma), tumorok, drugana granulomatosis (sarcoidosis, tuberkulózis, lepra), szisztémás gombás fertőzések, szifilisz és AIDS.
Wegener meg kell különböztetni a szubakut extracapillary GBV.
Elég nehéz differenciáldiagnózis betegeknél helyi és korlátozott Wegener.
Destruktív folyamatokat a légutakban megfigyelhető fertőzéseket (mikobaktériumok, gombák, és szifilisz), daganatok vagy inhalációs gyógyszerek.
Ezekben az esetekben tüdőbiopsziát a diagnózis megerősítésére a Wegener kell végezni csak megszerzése után negatív tenyésztési eredmények.
A kezelés. Standard terápia Wegener granulomatosis alapján orális adagolás ciklofoszfamid (2-3 mg / kg / nap) kombinációban prednizolon (1 mg / kg / nap).
GCS kezelést ebben a dózisban addig folytatjuk, amíg a immunszuppresszív hatását citosztatikus (körülbelül 4 hét), majd fokozatosan csökkentse az adagot a prednizolon (5 mg 2 hetente), vagy átalakítható váltakozó kapó betegnek a hatóanyag (60 mg minden nap).
Időtartama ilyen terápia SSC függ az egyes betegek válasz.
Miután a teljes remisszió elérésének ciklofoszfamid kezelés folytatódott legalább 1 év.
Ezután a hatóanyag-dózis csökkenthető 25 mg minden 2-3 hónap.
A gyorsan progrediáló betegség citosztatikus kezdő adag legalább 3,5 mg / kg / nap.
Egyidejűleg kijelölt kortikoszteroidok (2-15 mg / kg / nap).
Az ilyen kezelést végezzük néhány napig, majd az átvitelt a beteg, hogy standard terápiával.
Hatékony havi ciklofoszfamid impulzus terápia, különösen az első néhány hónapjában alakul ki.
Nemrégiben, kezelésére Wegener granulomatosis betegek anélkül, életveszélyes szövődmények azok használatának metatreksat (0,15-0,3 mg / kg / hét) kombinálva nagy dózisú prednizon (1 mg / kg / nap). Alacsony dózisú metotrexát (0,3 mg / kg / 1 alkalommal hetente) sok esetben lehetővé teszi, hogy hatékonyan fenntartani remisszió által indukált ciklofoszfamid betegeknél a Wegener-granulomatosis, de nem lehet használni, mint egy elsődleges kezelés betegek súlyos tüneteket okoznak, a betegség.
Azt találtuk, hogy az agresszív terápia végzik egy éven belül a remisszió, nem tudja teljesen kizárni annak lehetőségét, hogy a visszaesés.
Az agresszív kezelések Wegener granulomatosis gyakran kíséri magas szintű mellékhatások a kábítószer.
Ez elsősorban utal, hogy a fejlesztés a tüdő fertőzés meghatározó magas morbiditás és mortalitás a betegek.
Egy másik probléma a betegek Wegener társul magas rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata, különösen húgyhólyagrák.
Krónikus adagolása ciklofoszfamid (15 év feletti), növeli csaknem háromszorosára.
Hangsúlyozni kell, hogy a természet a vérvizelés nem lehet különbséget tenni a húgyhólyagrák származó vérzéses hólyaggyulladás - gyakran mellékhatása ciklofoszfamid terápiában.
Az elmúlt években a kezelésére Wegener használ ciklosporin-A.
A kezdeti dózis 5 mg / kg / nap-12 hónap időtartamú.