9. fejezet paraproteinemic hemoblastoses Mr.
A myeloma multiplex (többszörös myeloma, plazmacitóma, Rustitskogo Calera betegség) - rosszindulatú daganat plazma sejtek szintetizáló monoklonális (molekuláris azonos) immunglobulinok vagy szabad könnyű láncok monoklonális immunglobulinok.
BNO-10: C90.0 - myeloma multiplex kezelésére.
A etiológiája myeloma multiplex ismeretlen. Nem zárható ki a szerepét vírusfertőzés kombinálva a genetikai hajlam. A kiváltó tényező, amely hozzájárul a megjelenése a betegség ionizáló sugárzással, a krónikus mérgezést hosszan tartó, háztartási és ipari kapcsolatok olajjal, azbeszt és ezekből. Ez az egyik leggyakoribb hematológiai szenvedést. A csúcs előfordulása előfordul a 40-50 éves korosztály. Férfiak és nők érintettek azonos gyakorisággal.
A myeloma multiplex származik egyetlen sejt tartozó rendszer B-limfociták, amely elérte a végső szakaszban a differenciálódás - plazma sejtek és megszerezte a képességét, hogy szaporodni kontrollálatlan. Minden plazma myeloma sejtek genetikai ikrek. Ezt támasztja alá az abszolút homogenitás immunglobulinok által kiválasztott őket, ami annak ellenére, hogy a hivatalos normális molekuláris szerkezet az úgynevezett parafehérjék. A legtöbb esetben, parafehérjék által kiválasztott immunoglobulinok a tumor és a vérben keringenek és nyirok. Ritkán, ezt ki lehet alakítani, nem szekréciós myeloma amikor immunglobulinok szintetizálódik a myeloma sejtek, de nem szabadul tőlük a vérbe.
Összhangban az immunglobulin osztályától a tumor által termelt (IgG, IgA, IgD, IgE) mielóma vannak G, A, D, E és Bence Jones (szekretált csak könnyű lánc immunglobulinok). Nagyon ritka M-mielóma (kiosztja IgM) és a nem-szekréciós mielóma. Az esetek felében kiderült, G-típusú betegség. A második helyen az A-típusú, amely kétszer fordul elő olyan gyakran, mint a G-mielóma.
A legfontosabb pillanatokban patogenézisében myeloma multiplex a következők:
A felesleges vér koncentrációja szekretált fehérjék mielóma immunglobulin-parafehérjék. Ennek következtében - a vér viszkozitását, mikrocirkuláció zavarai az összes belső szerveket. Immunglobulin paraprotein plazmakötődést alvadási faktorok által receptorok gátlásának a vérlemezke membrán okoz bontást a folyamatok a véralvadás.
Szorzás mielóma sejtek pusztulását okozza a csont - diffúz és fokális oszteolízis. Terjesztése a csontvelőben, ezek kiszorítják a normális kelbimbó limfocita, leukocita, eritrocitastádiumának, megakaryocyta vérképzésre. Ezért a végső stádiumban a myeloma multiplex felmerülő aplasztikus anémia, agranulocytosis, thrombocytopenia. Visszaszorításáról myeloma normál limofotsitarnogo és granulocita kórokozók okozta másodlagos immunhiány. Intenzív növekedés és megsemmisítése mielóma sejtek növekedését okozza a vér húgysav.
Mielomatozny osteolysist növekedése kíséri a vér ionizált kalcium. A hypercalcaemia hozzájárul a központi és perifériás neuropátia. A túlzott kalcium kiválasztást a vesék által okozva nephropathia, intersticiális nephrocalcinosis, urolithiasis, és amely kombinálva más kóroki tényezők végül veseelégtelenséghez vezethet.
Az alábbi változatok fejlesztése és elterjedése a myeloma multiplex.
Mi a megfogalmazás megfelel a meghatározás a myeloma multiplex?
Malignus B-limfocita rendszer.
Rosszindulatú limfóma, képesek szintetizálni immunglobulinok.
Rosszindulatú daganata plazmasejtek szintetizáló molekuláris azonos (monoklonális) immunglobulinok vagy szabad könnyű láncok monoklonális immunglobulinok.
Malignus B-limfociták, amelyek megszerezte a képességét, poliklonális immunglobulin-szintézis.
Malignus tumor rendszer a B-limfociták, a visszatartó képesség differenciálódás a plazma sejtek szintetizálják a nehéz lánc immunglobulinok.
Mik az etiológiai körülmények jellemző myeloma multiplex?
Az ionizáló sugárzás.
Krónikus háztartási és munkahelyi kitettség azbeszt, olaj.
Bármely vonatkozó állítások patogenézisében myeloma multiplex hibásak?
A myeloma multiplex származik egyetlen sejt.
Myelomasejtek tartozik a rendszer a B-limfociták.
A mielóma sejtek a terminális differenciálódási szakaszban a B-limfocita - plazma sejtek.
Minden plazmasejtek myeloma multiplex genetikai ikrek.
Plasmocytoma sejtek szintetizálható különböző poliklonális immunglobulin osztályok: IgM, IgG, IgA, IgE.
Bármely vonatkozó állítások patogenézisében myeloma multiplex hibásak?
A myeloma multiplex sejtek nem immunglobulinokat a vérbe.
A myeloma multiplex sejtek immunglobulinokat a vérbe.
A myeloma multiplex sejtek kiválasztó csak irnmunoglobulinláncokból.
A myeloma multiplex sejtek kiválasztó csak a nehéz lánc immunglobulinok.
Minden állítás igaz.
Milyen típusú myeloma multiplex gyakrabban fordul elő, mint a többi?
Myeloma A- sekretiruyuschayaIgA.
Myeloma E- sekretiruyuschayaIgE.
Bence-Jones Myeloma - szekretáló immunglobulin könnyű láncokat.
Myeloma G- sekretiruyuschayaIgG.
Myeloma M- sekretiruyuschayaIgM.
Milyen tényezők fontos szerepet játszhat a keringési rendellenességek myeloma multiplexes betegek?
Kialakulását az immunrendszer vasculitis.
Magas vér viszkozitását miatt giperparaproteinemii.
A szívelégtelenség okozta szívizomgyulladás.
A fentiek egyike sem.
Milyen tényezők fontos szerepet játszhat a véralvadási zavarok myeloma multiplexes betegek?
Binding immunglobulin parafehérjék plazma alvadási faktorok.
Immunglobulin-Binding parafehérjék vérlemezke-receptorok.
A trombocitopénia által okozott elmozdulása megakariocita csíra a csontvelőből.
A fentiek egyike sem.
Milyen tényezők fontos szerepet játszhat a oszteoiizisét myeloma multiplexes betegek?
A neoplasztikus proliferációját mielóma sejtek.
Hormonfüggő csontritkulás.
A fentiek egyike sem.
Mi kóros elváltozásokat jár daganatos burjánzása myeloma sejtek myeloma multiplexes betegek?
Aplasztikus anémia, agranulocytosis, thrombocytopenia.
A fentiek egyike sem.